0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Причины симптомы и лечение сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» — пустая дудка и «myelon» — спинной мозг) — хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях — хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения — миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Читать еще:  Дисплазия - признаки, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия — можно ли обойтись без операции

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.

Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.

В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

  • бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
  • шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
  • пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
  • смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

Причины, симптомы и лечение сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это заболевание, при котором наблюдается сразу несколько патологий. Сирингомиелию нельзя назвать самостоятельной болезнью, она развивается на фоне сразу нескольких нарушений функционирования позвоночника.

При этом заболевании спинной мозг в позвонках шейного и грудного отделов повреждается. В нем образовываются кисты – небольшие полости с жидкостью. Именно киста и оказывает негативное влияние на мозг и вызывает симптомы сирингомиелии.

Сирингомиелия – это патология, которая сама может быть симптомом серьезных заболеваний позвоночника, таких как опухоль или травма. В редких случаях сирингомиелия спинного мозга возникает без определенных причин. Такой вид заболевания называется идиопатическим.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – это неизлечимое заболевание, которое может быть приобретенным или врожденным. Врожденная сирингомиелия передается по наследству, чаще всего по мужской линии, ее первые симптомы проявляются около 30 лет, но могут возникать и намного позже.

Опасностью сирингомиелии является то, что болезнь может распространяться выше шейного и грудного отделов и попадать из спинного мозга в продолговатый, который является важным отделом головного мозга. Осложнением сирингомиелии может стать разрушение не только спинного мозга, но и костной ткани грудного и шейного отдела позвоночника. Эта патология встречается довольно редко и до сих пор не имеет точного научного объяснения, так как при других причинах разрушения спинного мозга столь обширного нарушения целостности костной ткани не наблюдается.

Процесс образования кисты объясняется массовой гибелью клеток глиальной ткани. При травме или болезни позвоночника глиальная ткань начинает быстро разрастаться, затем эти же клетки быстро погибают, и на их месте образуется полость. Через некоторое время через другие клетки спинного мозга в полость попадает жидкость. Она постепенно заполняет их до предела, а потом начинает расширяться и увеличиваться – образуется киста. Киста начинает давить на другие участки позвоночника, главным образом на другие нервные клетки. Постепенно активные нейроны начинают отмирать, и у человека нарушается двигательная активность.

Причины возникновения болезни

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

  1. Основной причиной возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника является нарушение здоровых связей позвоночника и основания черепа. Это приводит к развитию заболевания в тех случаях, если сирингомиелия не является врожденной.
  2. Травма позвоночника – это самая частая причина болезни. Нарушение нормальных нейронных связей приводит к тому, что шейный и грудной отдел спинного мозга перестает работать в прежнем режиме, что и вызывает патологический рост клеток глиальной ткани.
  3. К развитию заболевания может привести развитие злокачественной или доброкачественной опухоли спинного мозга на уровне грудного или шейного отдела позвоночника. Опухоль может спровоцировать возникновение кисты или стать основой для ее образования.
  4. Повреждение нервной трубки спинного мозга – еще одна теория возникновения сирингомиелии. Согласно этой теории, это нарушение происходит в момент развития плода в утробе матери. Из-за того, что нервная трубка позвоночника развивается неправильно, давление ликвора распределяется неравномерно и давит в центральный канал, тот постепенно расширяется. При избыточном количестве ликвора в спинном мозге формируются полости, которые и становятся в будущем кистами.
Читать еще:  Инфицированная рана голени ушиб периостит флегмоны укусы и травмы осложнения и методы лечения

Симптомы сирингомиелии

При истинной, врожденной сирингомиелии грудного и шейного отдела позвоночника могут наблюдаться следующие признаки, которые могут появляться при внутриутробном развитии ребенка:

  • врожденный сколиоз и деформированная грудная клетка;
  • развитие неправильного прикуса и аномалии челюсти (высокое небо);
  • наличие больше одной пары молочных желез (у женщин) или сосков (у мужчин);
  • болезнь приводит к такому уродству, как дисплазия ушных раковин, раздвоение языка, наличие лишних пальцев на ногах и руках.

Симптомы приобретенной сирингомиелии значительно отличаются. Причина их возникновения связана с теми отделами спинного мозга, где появилась киста или несколько кист. Если нарушения затрагивают задние рога спинного мозга, у человека значительно страдает восприятие внешнего мира через ощущения, в первую очередь тактильные. Это может стать опасным не только для здоровья, но и для жизни человека.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника влияет на теплочувствительность человеческой кожи. Ее нарушение приводит к тому, что больной не может адекватно ощущать температуру предметов и жидкости, поэтому у больных сирингомиелией часто возникают ожоги. На теле могут возникать участки, которые полностью или частично могут лишаться чувствительности, при этом человек может ощущать в этих местах легкое покалывание, появление «мурашек» и легкой дрожи. Обычно эти симптомы проявляются в верхних частях тела. Со временем они дополняются ноющей болью в шее, лопатках, груди и верхних конечностях.

Болезнь провоцирует нейротрофические расстройства кожи:

  • раны плохо заживают;
  • на коже появляется множество рубцов от мелких порезов и ожогов;
  • кожа начинает деформироваться вместе с суставами и костями;
  • кожа постепенно становится толще, иссыхает и шелушится.

Если сирингомиелия повреждает передние рога спинного мозга, симптомы указывают на постепенную атрофию мышц верхних конечностей. Человеку со временем все труднее становится управлять руками, плечами и шеей, может формироваться нарушение двигательной активности глазных яблок.

При формировании кисты в нижних отделах головного мозга нарушается работа мышц лица. У человека может частично или полностью пропадать мимика, ему становится трудно говорить, глотать, двигать челюстями и языком, лицо может становиться перекошенным.

Лечение сирингомиелии

У заболевания сирингомиелия лечение носит поддерживающий характер и направлено в первую очередь на ослабление симптомов болезни. Обычно сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника практически не прогрессирует, но и не уменьшается. Вялотекущий характер заболевания редко оказывает значительное негативное влияние на работоспособность человека и никак не сказывается на продолжительности жизни. Единственным исключением считается киста, которая расположена непосредственно в продолговатом мозге, так как она влияет на дыхание и питание.

Может быть вылечена сирингомиелия, лечение если направить на остановку размножения клеток глии. Для этого при диагностировании возможного образования кисты больному вводят некоторое количество радиоактивного фосфора или йода. Облучая клетки, радиоактивные элементы разрушают их и не дают ткани разрастаться дальше.

Если уже возникла сирингомиелия, лечить ее можно медикаментозно под наблюдением врача-невролога. В качестве лечения используются дегидратирующие средства, которые помогают убрать лишнюю жидкость из тканей, нейропротекторы и при сильном болевом синдроме анальгетики в виде уколов.

В качестве дополнительной терапии используются курсы витаминов и массаж. Массаж при сирингомиелии помогает ускорить отток жидкости из спинного мозга. Также он может стать профилактикой образования кисты после кровоизлияний в спинной мозг или травм.

Лечение сирингомиелии истинной шейного и грудного отдела происходит с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение может в этом случае только частично ослабить симптомы заболевания. Полное излечение от истинной сирингомиелии практически невозможно.

Хирургическая операция является обязательной и при появлении кисты в случае образования злокачественной опухоли.

Как развивается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника?

Спинной мозг – это сложный орган, потому нарушения в его работе вызывают серьезную симптоматику, а также оказывают значительное негативное влияние на весь организм. Но течение таких заболеваний можно замедлить или вовсе остановит, если лечение будет начато своевременно. Потому нужно быть информированным о том, как проявляются такие заболевания на ранних этапах. В данном материале рассмотрена сирингомиелия шейного отдела позвоночника.

Определение

Такое название имеет состояние, при котором нарушается нормальная работа спинного мозга в данных отделах позвоночника. При таком состоянии формируется сирингомиелическая киста шейного отдела позвоночника. В спинном мозге появляется полость с плотными стенками, заполненная жидкостью. Кисты могут разрастаться, увеличиваясь в размерах, количестве. Но даже при небольших размерах, они оказывают немалое давление на нервную ткань, нарушая работу спинного мозга.

Причины

Это не отдельное заболевание, а синдром, который может развиваться в составе иных патологий, сопровождаться другими симптомами, состояниями. Но точные причины ее развития в настоящее время не выявлены. Многие исследователи склоняются к тому, что такое кистообразование имеет генетическую природу.

Менее вероятными причинами иногда называются травмы позвоночника, опухоли разного характера, нарушение связи позвоночного столба с мозгом.

Классификация заболевания

Болезнь может отличаться по локализации, степени выраженности, особенностям формирования клинической картины, другим показателям. Потому введена система классификации ее по этим признакам. Классификация имеет важную роль, так как благодаря ей можно с большей или меньшей степенью точности подобрать лечение, предсказать дальнейшее течение, развитие синдрома.

По этиологическим, патогенетическим механизмам

Развиться такое состояние может как первичное или как вторичное. При первичном ему не сопутствует никакой процесс, при вторичном же наблюдаются, другие патологии нервной ткани.

  • Идиопатической или истинной сирингомиелией называется состояние, которое возникает первично, а не в качестве осложнения какого-либо иного текущего патологического процесса в нервной ткани. Причину, обычно, установить не удается;
  • О вторичной патологии говорят тогда, когда процесс вызван другими патологическими состояниями, к примеру, аномалией Арнольда-Киари (но в этом случае она развивается не всегда, потому, вероятно, необходимо иметь некоторую изначальную предрасположенности к кистообразованию этого типа).

Причины возникновения патологии часто имеют не очень большое значение, так как точно они неизвестны, вне зависимости от того, развилась ли болезнь на фоне какого-то процесса, или «с нуля». Особенности лечения, подходы к нему также не имеют существенной разницы. Единственное отличие – при вторичном характере болезни приходится уделять внимание терапии первичного процесса, хотя на состоянии кист это может никак не сказываться.

По локализации сирингомиелитического процесса

Полости, заполненные жидкостью, могут формироваться в разных участках нервной ткани. В зависимости от этого они оказывают негативное воздействие различного характера, так как давят на разные участки этой ткани. Всего локализации бывают трех типов:

  • Спинальная – форма, когда полости-кисты сосредоточены в шейно-грудной, грудной, шейной, пояснично-крестцовой зонах спинного мозга. Выделяется еще один вид – тотальная сирингомиелия шейно-грудного отдела, при которой полости, содержащие ликвор, располагаются в разном количестве по всем участкам спинного мозга, но вне его ствола;
  • Стволовая. В противовес спинальной, при такой локализации все кисты расположены исключительно в толще ствола спинного мозга;
  • Спинально-стволовая. Смешанный тип, при котором расположение полостей различно, присутствуют кисты первого, второго типов локализации, описанных выше. Такое состояние протекает наиболее тяжело по сравнению с другими типами, ввиду патологического действия на участки нервной ткани разных типов.

В зависимости от локализации процесса, симптоматика может незначительно отличаться. Иногда именно по ней определяется тип поражения.

Еще выделяются сообщающиеся, не сообщающиеся кисты. Сообщающаяся связана с центральным каналом спинного мозга, частично располагается в нем или т. п. Не сообщающаяся не имеет сообщения с ликворными путями, существует автономно от них. Тяжелее, обычно, переносится первый тип локализации.

Читать еще:  Киста Бейкера коленного сустава - лечение и профилактика

По клиническим проявлениям

В зависимости от того, какая клиническая картина формируется, выделяется заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная сирингомиелия грудного отдела спинного мозга. Эти состояния достаточно сильно разнятся.

  • Заднероговая преимущественно нарушает функционирование ткани в задних рогах спинного мозга;
  • Переднероговая – преимущественно нарушается функционирование передних рогов мозга;
  • Вегетативно-трофическая. При таком течении болезни основные патологические изменения сосредоточены в спинномозговых узлах;
  • Смешанная. О такой форме говорят во всех ситуациях, когда присутствуют одновременно признаки нескольких форм протекания патологии, вне зависимости от их числа, сочетаемости между собой;
  • Бульбарная. При ней формируются кисты, заполненные ликвором. Они располагаются в продолговатом мозге. Иное название такого состояния по МКБ-10 – сирингобульбия. В патологию вовлекается ствол головного мозга, а сам патологический процесс развивается вверх.

Так как различные участки, области спинного мозга несут различный функционал, то их поражение может иметь разные последствия, формировать различную клиническую картину. Потому важно выделять типы по клиническим проявлениям для упрощения назначения лечения.

По степени тяжести

Как любое другое заболевание, сирингомиелия шейно-грудного отдела может протекать в более легкой или более тяжелой форме. Это зависит от множества факторов, таких как локализация патологии, степени развития процесса, его объемы, индивидуальные особенности организма человека. Эти типы различаются по выраженности симптоматики, степени патологических изменений, вызываемых ими в организме.

  • Легкая форма характеризуется минимальными патологическими изменениями. На этом этапе симптоматика чаще всего отсутствует вовсе, иногда она незначительна, неспецифичная, не связывается не только пациентом, но и врачом, с заболеваниями спинного мозга. Дискомфорта пока не доставляет, но может быстро прогрессировать;
  • Средней тяжести заболевание уже дает более или менее выраженную, специфическую симптоматику, качество жизни незначительно, но ухудшается. В этой форме уже успешно диагностируется по симптомам, с помощью методов визуальной диагностики. Нормально поддается лечению, купированию симптомов;
  • Тяжелая патология вносит сильные патологические изменения в организм. Нервная ткань сдавливается настолько сильно, что возможны не только онемения, но нарушения нормального функционирования некоторых органов, систем. В такую форму патология переходит при недостаточном или неадекватном лечении неэффективными методами. Встречается редко, а симптомы плохо поддаются купированию.

Редко заболевание прогрессирует стремительно. Чаще наблюдается его развитие в течение нескольких лет. Если переход к средней тяжести можно не заметить, так как легкая форма практически не распознается субъективно, то развитие тяжелой патологии происходит редко. Ведь пациент начинает лечение раньше.

По типу течения

Заболевание имеет прогрессирующую природу, то есть в большинстве случаев степень патологизации заболевания, выраженности симптоматики со временем лишь нарастает. Выделяют несколько типов течения болезни.

  • стационарная (непрогредиентная) – это полностью не прогрессирующая форма. Киста развилась, но не растет, не наполняется ликвором, не появляются новые полости. В результате нервная ткань сдавлена лишь в одном месте, в постоянной степени выраженности. Жизни такое состояние не угрожает, часто вовсе не проявляется. Наиболее характерно для истинной сирингомиелии;
  • медленно прогрессирующая. При этой форме киста разрастается медленно, иногда могут появляться новые образования. Также состояние, обычно, не влияет на продолжительность жизни, симптоматика нарастает очень медленно. Как предыдущий вариант, это течение наиболее характерно для истинной (первичной) сирингомиелии;
  • быстро прогрессирующая – эта форма течения наиболее тяжелая. При ней постоянно образовываются новые, разрастаются старые полости. Деформация нервной ткани усиливается, симптоматика становится более выраженной, яркой, влияет на качество жизни. Такое состояние характерно для вторичной патологии, имеет неблагоприятный прогноз, сложно купируется.

Лечение значительно отличается в зависимости от типа по данной классификации.

Стадии процесса

В ходе своего развития сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника проходит различные этапы. Они отличаются характером внесенных изменений, симптоматикой.

  • дебют (начальная). На этой стадии наблюдается размножение глии (промежуточных клеток мозга), разрастание мозгового вещества. Это происходит, обычно, в возрасте 25-40 лет, симптоматика еще не выражена, хорошо вылечивается;
  • стадия нарастания имеет такое название, потому что в процессе нее нарастают изменения, симптомы становятся выраженными, а клиническая картина более типичной;
  • стадия стабилизации характерна тем, что на этом этапе изменения присутствуют, но не развиваются. То есть они доходят до определенной степени, остаются в ней. Симптоматика может даже затухать, но чаще остается неизменной.

Так как полностью состояние вылечить невозможно, главной целью терапии является как раз переведение состояния в стадию стабилизации.

Симптомы, признаки

При малом размере полости симптомы отсутствуют. По мерее ее разрастания появляются:

  1. Болевые ощущения в зоне формирования полости или в иных частях организма, в которых изменена иннервация;
  2. Снижение чувствительности, онемение отдельных участков;
  3. Снижение физической, двигательной активности;
  4. Изменение в структуре, плотности костной ткани;
  5. При вовлечении в процесс продолговатого тела – изменения голоса, вкусовой чувствительности, нарушение слуха, процессов глотания, онемение кожи.

В качестве сопутствующих патологий: аритмия, тахикардия, болезни печени, снижение иммунитета.

Сочетание с аномалией Арнольда-Киари

В этом случае появляются дополнительные симптомы, такие как:

  1. Головная боль в затылке;
  2. Рвота без связи с приемами пищи;
  3. Повышенный тонус мышц шеи.

Эта симптоматика возникает не самостоятельно, а строго в сочетании с признаками, перечисленными в предыдущей части.

Диагностика

Лучший метод диагностики состояния – МРТ. Он помогает выявить полости кист, аномалию Арнольда-Киари. Также врач проводит внешний осмотр, назначает анализы мочи, крови, собирает анамнез, проверяет чувствительность, рефлексы.

Лечение

Оно назначается в зависимости от локализации процесса.

Шейной сирингомиелии

На ранних этапах развития патологии используется прозериновая терапия. При шейной локализации процесса такой подход в начале заболевания помогает нормализовать передачу нервных импульсов в ткани. В результате улучшается самочувствие пациента.

Грудного отдела

Такая локализация поражения диагностируется на запущенных стадиях патологии. Используется метод воздействия радиоактивным йодом, фосфором. Такое воздействие останавливает разрастание глии, способствует снижению скорости возникновения, разрастания кист в нервной ткани.

Других отделов

Лечение, вне зависимости от участка локализации поражения, происходит по стандартной схеме:

  1. Прозериновая терапия;
  2. Воздействие радиоактивными элементами;
  3. Хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство может применяться не всегда, так как существует множество вариантов локализаций патологии, делающих ее неоперабельной. В этом случае состояние нормализуется с помощью первых двух методов, прогрессирование процесса останавливается, достигается длительная ремиссия или стабилизации полостей.

Прогноз по выздоровлению

Полностью вылечиться при данной патологии невозможно. Даже хирургическое вмешательство часть тканей оставляет поврежденной. У большинства пациентов (60%) заболевание прогрессирует очень медленно, без выраженной симптоматики. У 25% этапы стабилизации и роста чередуются. У 15% патология не прогрессирует вовсе.

Прогноз благоприятный, так как пациенты избегают инвалидности очень много лет, сохраняя нормальную трудоспособность.

Осложнения, последствия

Наиболее серьезным осложнением, приводящим к быстрому летальному исходу, является вовлечение в патологический процесс дыхательного центра. Но такое возможно только при сирингобульбии.

Профилактика

Профилактировать данное состояние невозможно, так как не выявлена природа его возникновения. Неспецифическими методами профилактики можно назвать укрепление иммунитета, умеренные физические нагрузки, избегание травм позвоночника. Людям, имеющим наследственную предрасположенность к болезни, рекомендуется периодически делать МРТ, для того, чтобы диагностировать болезнь на ранней стадии.

Вывод

Полностью застраховать себя от патологии невозможно. Однако при своевременном ее выявлении возможен достаточно благоприятный прогноз. По этой причине важно контролировать свое состояние, особенно при наличии генетической предрасположенности к болезни.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector