8 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Современные препараты для лечения миастении

Современные препараты для лечения миастении

Выбор препаратов при миастении зависит от степени поражения мышечной ткани и величины нарушения синаптической проводимости. Изменение ионного обмена, связанное с недостатком калия, также требует особого подхода к подбору лекарственных препаратов для терапии. Применяют радикальные методы лечения — оперативное вмешательство или облучение вилочковой железы.

Современные аспекты лечения

Миастения — аутоиммунный патологический процесс, сопровождающийся парезами и параличами. Современные препараты от миастении позволяют сохранить трудоспособность больных, избежать инвалидности, улучшить качество жизни. Назначить эффективное лечение помогают данные электромиографии, фармакологический тест с использованием антихолинэстеразных препаратов, исследование сыворотки крови на наличие аутоантител.

Какие обезболивающие можно при миастении, определяет врач индивидуально в зависимости от стадии заболевания. Для лечения назначают следующие препараты:

  • Форталгин;
  • Вольтарен;
  • Ибупрофен;
  • Кетопрофен;
  • Спазмалгон;
  • Колдрекс;
  • Темпалгин.

Психотропные вещества — Аминазин, Амитриптилин — способны утяжелять течение миастении. Безопасными средствами являются производные бензодиазепинового ряда и препарат Сонапакс.

У больных с генерализованной формой миастении применяют Хлорофилл для лечения сопутствующих заболеваний носоглотки. Терапия антисептиком обеспечивает насыщение инфицированных тканей кислородом. Общее состояние пациента улучшает Актовегин, расширяющий коронарные сосуды и улучшающий работу нервной системы. Если больной страдает сердечной недостаточностью, используют лекарства для поддержания нормальной работы важного органа:

Иммунодепрессивная терапия

Для лечения миастении назначают иммунодепрессанты:

Однако в процессе терапии возрастает риск появления инфекционных осложнений и развития злокачественных образований.

Азатиоприн — наиболее безопасный препарат. Он влияет на всасывание глюкокортикоидов и позволяет значительно снизить их дозу. Побочные эффекты лекарства приводят к его отмене. Пациент жалуется на головную боль, озноб, повышение температуры. У человека появляются симптомы нарушения функции печени.

Метотрексат — сильный иммунодепрессант, его применяют в малой дозе, т. к. лекарство обладает значительной токсичностью. Пациент испытывает дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, рвоту. У многих людей возникает боль в области печени, изменяется активность ферментов, появляются признаки цирроза.

Лейковорин, назначаемый после терапии Метотрексатом, уменьшает его токсичность. Больному, страдающему миастенией, противопоказано лечение нейролептиками и транквилизаторами.

Не рекомендуется принимать антидепрессанты, ухудшающие состояние пациента, способствующие развитию миастенического синдрома как осложнения медикаментозной терапии.

Лекарства для снижения мышечного тонуса

В некоторых случаях при миастении применяют недеполяризующие мышечные релаксанты:

Учитывая противопоказания, врач старается не назначать расслабляющие мышцы препараты для лечения пациентов, т. к. у многих больных повышена чувствительность к их действию.

Не используют недеполяризующие миорелаксанты, т. к. во многих случаях у пациента развивается непрогнозируемая реакция на их введение. Препарат Сукцинилхолин вызывает у больного выраженное повышение уровня калия в сыворотке крови и высокую температуру.

У пациентов, страдающих периодическими параличами, возникают приступы, сопровождающиеся мышечной слабостью. Во время операции по удалению вилочковой железы врач не использует миорелаксирующие препараты декомпенсированного действия. Полноценную анестезию обеспечивает Тиопентал натрия.

Применение таблеток при миастении, оказывающих миорелаксирующее действие, находится под запретом для всех категорий больных. Особенно опасны для здоровья пациента Мидокалм, Сирдалуд, Толперизон, Мепротан. Применение миорелаксантов у пациентов с начальной формой болезни вызывает остановку дыхания.

Терапия глюкокортикоидами

Преднизолон увеличивает число холинергических рецепторов. После его приема сила мышц возрастает. Во избежание определенного риска на ранних стадиях болезни терапию проводят в условиях стационара. Пациенту дополнительно назначают прием антихолинэстеразных препаратов. Лечение глюкокортикоидами проводится длительно. Большой популярностью пользуется прерывистый метод, когда пациент принимает увеличенную дозу лекарства в течение нескольких часов. Во время лечения могут появиться побочные эффекты:

  • повышение артериального давления;
  • язва желудка.

Азатиоприн применяют у пациентов с миастенией, плохо поддающейся лечению Преднизолоном. Дексаметазон рекомендует врач, учитывая состояние больного, т. к. препарат в 10 раз активнее других глюкокортикоидов. Однако он непригоден для проведения циркадной терапии, т. к. ухудшает состояние пациента.

Лечение глюкокортикоидами предусматривает прием ощелачивающих препаратов: больному назначают Фосфалюгель или Ранитидин. Для предупреждения развития сахарного диабета пациент должен соблюдать специальную диету. Ограничивают употребление пищи, содержащей большое количество углеводов. Регулярно проводят забор крови для определения уровня глюкозы.

Ингибиторы холинэстеразы

При легкой форме болезни пациенту назначают лекарственные вещества, препятствующие уменьшению ацетилхолина в области нервно-мышечных узлов. Использование Прозерина в лечении больных миастений обеспечивает активную стимуляцию мышц, но большие дозы препарата вызывают нарушение мышечной проводимости.

Диклофенак натрий применяют для проведения лечебной блокады при поражении нерва и наличии интенсивных болей. Он является препаратом выбора, т. к. процедуры с применением Новокаина и Лидокаина запрещены у больных, страдающих миастенией.

Аксамон (Ипидакрин) используют при заболеваниях периферической нервной системы. Лекарство хорошо переносится пациентами. Препарат оказывает двойное действие, в то время как Прозерин, Оксазил и Калимин действуют только на периферическую нервную систему.

Больным назначают препараты, содержащие калий. Для терапии используют KCL в виде порошка. Учитывая его побочное действие на слизистую оболочку желудка, его принимают после еды, запивая молоком. Лекарства Калий-Нормин и Калипоз предназначены для приема внутрь несколько раз в сутки.

Не следует назначать пациенту следующие препараты, содержащие магний и калий:

Патогенетическое воздействие

При лечении миастении врач проводит пульс-терапию, используя Метилпреднизолон, и определенные схемы терапии. Кортикостероиды назначают в лечебной дозе ежедневно или через день. Курс приема длится неделю, а затем врач уменьшает дозу препарата.

В случае ухудшения состояния пациента используют ступенчатую схему терапии, основанную на повышении разовой дозы до достижения максимально допустимого количества лекарства на один прием. Метипред является препаратом с высокой минералокортикоидной активностью, поэтому чаще используется для лечения, стабилизирует состояние больного.

Применение иммуноглобулинов

Для лечения миастении гравис (МГ) назначают инфузии иммуноглобулинов (IVIG), получаемых из донорской крови. Цель метода — повышение защитных сил организма пациента. Функциональные изменения у больных с МГ достигают значительной величины. Иммуноглобулин, вводимый пациенту, не вызывает серьезных побочных эффектов. В лечении больных применяют препараты:

Читать еще:  Подушка мейрама лечение позвоночника

При кризе назначают иммуноглобулины только после проведения неотложных реанимационных мероприятий. Человеческий специфический белок предотвращает развитие тяжелых осложнений. Он вводится через день в дозе, назначенной врачом.

Нередко больные миастенией жалуются на появление тошноты и головной боли после инфузии. Врач оценивает работу иммунной системы пациента, отмечает количество Т-клеток. В процессе исследования обнаруживают дефекты иммунных частиц, а в сыворотке — повышенную активность тимических гуморальных факторов.

Концентрация иммуноглобулинов отражает состояние внутренних органов, влияющих на защитные силы организма. Нормальный человеческий белок, содержащий особую фракцию, вводимый в стандартной дозе в первый раз, вызывает появление гриппоподобных симптомов:

  • сердцебиение;
  • сонливость;
  • судороги;
  • высокую температуру.

Существует еще одна серьезная проблема — необходимо постоянно следить за состоянием больного, в случае развития коллапса и повышения артериального давления отменить лечение, ввести внутривенно раствор плазмы и антигистаминные препараты.

При лечении миастении применяют цитостатики:

  • Циклофосфан;
  • Циклоспорин;
  • Циклофосфамид;
  • Метотрексат.

Нередко после достижения эффекта дозу лекарства уменьшают. Прием Циклофосфамида вызывает появление побочных явлений:

  • лейкопении;
  • гепатита;
  • воспаления поджелудочной железы;
  • септицемии;
  • расстройства кишечника;
  • головокружения,
  • нарушения зрения.

Вредные лекарства

Больному миастенией противопоказаны следующие препараты:

  • антиконвульсанты;
  • антибиотики (аминогликозиды);
  • В-блокаторы;
  • Карбонат лития;
  • Прокаинамида гидрохлорид;
  • Тригексифенидила гидрохлорид;
  • антималярийные и противоревматические средства;
  • глазные капли;
  • гипогликемические лекарства.

Запрещенные препараты способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц. Антибактериальные лекарства обостряют симптомы болезни. Не рекомендуют для приема следующие препараты:

Снотворные препараты при миастении противопоказаны. Недопустимо лечение производными бензодиазепинов и барбитуратами. Лекарства, содержащие магний, значительно ухудшают состояние пациента. Нельзя принимать мочегонные препараты, влияющие на проведение нейромышечных импульсов.

Лекарства, прописанные врачом, больному необходимо принимать курсами, контролировать самочувствие и вести здоровый образ жизни.

Препараты при миастении

Миастения – это нервно-мышечное заболевание, характеризующееся крайне быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Всего десятилетие назад прогноз для пациента с данной патологией был неутешительный. Миастения – это заболевание, при котором собственные клетки воспринимаются организмом как чужеродные, с которыми он начинает вести борьбу. В постсинаптических мембранах повреждаются ацетилхолиновые рецепторы.

На сегодняшний день эффективные препараты, успешно применяемые в Юсуповской больнице, позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов.

Симптомы миастении

В зависимости от того, какие мышцы при патологии поражаются, миастению разделяют на:

  • глазную и локально-глоточною лицевую;
  • генерализированную;
  • скелетно-мышечную.

У детей выделяют миастению:

  • врожденную – передается от матери к ребенку. Встречается в 10% случаев. У младенцев диагностировать заболевание крайне проблематично. Ребенок слабо и тихо плачет, у него наблюдаются затруднения с сосанием;
  • дошкольного возраста;
  • подростковую.

Клиническими проявлениями заболевания выступают:

  • опускающееся веко. После пробуждения человек широко распахивает глаза и начинает часто моргать;
  • сложности при пережевывании и глотании пищи;
  • изменение голоса;
  • быстрая утомляемость.

При прогрессировании заболевания может развиваться миастенический криз. Такое состояние очень опасно. Человек не может дышать, у него повышается артериальное давление. Оставаться в таком состоянии одному дома недопустимо, требуется срочная медицинская помощь.

Юсуповская больница принимает пациентов 24 часа в сутки, 7 дней в неделю. Опытные доктора в сжатые сроки проводят обследование и предпринимают меры для улучшения состояния больного.

Диагностика миастении

Методы диагностики данного состояния подразумевают:

  • опрос пациента и осмотр;
  • анализ крови на антитела;
  • анализ крови при помощи декремент-теста и прозериновой пробы. Пациенту вводят лекарственный препарат «Прозерин».

В случаях, когда состояние больного ухудшается, диагноз положительный;

  • компьютерную томограмму вилочковой железы;
  • электронейромиографию для проверки проведения импульса по нервам, возбудимости мышечных волокон.

Эффективные препараты и противопоказанные при миастении

Медикаментозное лечение миастении в обязательном порядке подразумевает прием солей калия, а также цитостатических и антихолинэстеразных препаратов, микофенолата мофетила, стероидов, глюкокортикостероидов.

В Юсуповской больнице при лечении миастении с высокой эффективностью применяют такие препараты, как:

  • калимин;
  • циклоспорин;
  • селлсепт;
  • преднизолон;
  • азатиоприн и пр.

При диагнозе миастения выделяют ряд препаратов, принимать которые категорически противопоказано, поскольку они приводят к обострению заболевания. Среди них:

  • антибиотики (макролиды, аминогликозиды, фторхинолоны);
  • антипсихотические средства – нейролептики;
  • противосудорожные препараты – карбамазепин, фенитоин;
  • салуретики – фуросемид, гипотиазиды и пр.;
  • препараты, воздействующие на сердечно-сосудистую систему – блокаторы кальциевых каналов и пр.;
  • нервномышечные блокаторы и др.

Противозачаточные при миастении

Миастения – довольно опасное заболевание, которое в отсутствие лечения может приводить к тяжелым состояниям и иметь нерадужные прогнозы. При этом медицина не стоит на месте и ежедневно на рынке появляются все более эффективные лекарственные препараты для борьбы с патологией. В Юсуповской больнице работают ведущие доктора России, которые для каждого пациента разрабатывают индивидуальную схему лечения. На приеме у специалиста можно проконсультироваться касательно любых нюансов, связанных с миастенией.

Многих девушек интересует, можно ли при данном диагнозе принимать противозачаточные средства. На данный вопрос нет однозначного ответа, доктора определяют противопоказания для каждой пациентки индивидуально.

Доктора Юсуповской больницы в мельчайших подробностях разъясняют своим пациентам, какие действия и препараты противопоказаны при диагнозе миастения, а какие можно применять без опасений для здоровья. Во избежание обострений пациент должен понимать, каким образом он сам может усугубить течение болезни и невольно навредить себе.

Ни в коем случае при диагностике миастении нельзя впадать в депрессию. Медицина развивается с каждым днем, современные препараты позволяют пациентам вести свой привычный полноценный образ жизни. Главное, чтобы курс терапии определял опытный врач, владеющий знаниями о современных достижениях медицины и применяющий их на практике.

В Юсуповской больнице штат докторов состоит из профессионалов высокого уровня, что позволяет поставить на ноги даже тех пациентов, от которых отказались в других клиниках.

Записаться на прием можно по телефону Юсуповской больницы.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ И МИАСТЕНИЯ

О статье

Для цитирования: Окнин В. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ И МИАСТЕНИЯ // РМЖ. 1998. №9. С. 10

Миастения – заболевание нейромышечного соединения, при котором нормальная передача нейромышечного импульса нарушается или не допускается антителами к ацетилхолиновым рецепторам (АХР).

Индуцированная лекарственными препаратами миастения

Нарушение проведения нервного импульса к мышце вследствие действия фармакологических препаратов возможно на 4 уровнях:
• пресинаптическом (средства для местной анестезии);
• нарушение выхода АХ из пресинаптических везикул;
• блокада постсинаптических АХР (курареподобное действие);
• ингибирование распространения импульса в концевой пластинке двигательного нерва из-за прерывания постсинаптического потока ионов.
Применение ряда препаратов связано с риском индуцирования или обострения миастении. Рассматривая эти связи, авторы выделяют 3 степени (по убыванию) влияния препаратов: определенные, вероятные и возможные ассоциации.

Читать еще:  Болит спина в области лопаток – причины и лечение заболевания

Пеницилламин индуцирует ряд аутоиммунных заболеваний, включая миастению. У 70% больных с развившейся пеницилламининдуцированной миастенией (ПИМ) определяют антитела к АХР. Эти антитела антигенно сходны с таковыми при идиопатической миастении. Большинство больных, описанных в литературе, получали пеницилламин по поводу ревматоидного артрита. Предполагают, что препарат связывается с АХР и действует как гаптен, индуцируя образование антител к рецептору. Согласно другой теории, пеницилламин, усиливая продукцию простагландина Е1, способствует накоплению его в синапсе, что в свою очередь препятствует связыванию АХ с АХР. Поскольку ПИМ развивается преимущественно на фоне аутоиммунного заболевания, ряд авторов предполагают, что пеницилламин может демаскировать идиопатическую миастению.
Кортикостероиды являются важным дополнительным средством в лечении миастении. Однако использование данных препаратов ассоциируется с миопатией, возникающей обычно при их длительном применении в результате усиленного катаболизма в мышцах; она затрагивает преимущественно проксимальные скелетные мышцы. Кортикостероидиндуцированная миопатия может «наложиться» на миастению. Транзиторное обострение миастении при использовании высоких доз кортикостероидов часто встречается, и об этом следует помнить. Но это не значит, что нужно отказаться от назначения кортикостероидов при тяжелой миастении. Многие клиницисты используют кортикостероиды как препараты первой линии при обострениях миастении.

Антиконвульсанты (фенитоин, триметадион) могут вызывать развитие миастенических симптомов, особенно у детей. Экспериментальные работы показали, что фенитоин снижает амплитуду пресинаптического потенциала действия и чувствительность АХР.
Антибиотики, особенно аминогликозиды, могут ухудшать состояние больных миастенией. Системное введение неомицина сульфата, стрептомицина сульфата, бацитрацина цинка, канамицина сульфата, полимиксина В сульфата, колистина сульфата вызывает нейромышечную блокаду. Есть сообщения о неблагоприятном действии ципрофлоксацина гидрохлорида на течение миастении.
b -Блокаторы, по экспериментальным данным, нарушают нейромышечную передачу. Имеются сообщения о развитии миастенической слабости на фоне лечения окспренололом гидрохлоридом и пропранололом гидрохлоридом у больных, не страдавших миастенией. Практолол вызвал диплопию и билатеральный птоз у мужчины с артериальной гипертензией. Тимолол малеат, назначенный в виде глазных капель, ухудшил течение миастении.
Карбонат лития вызвал миастенические симптомы (дисфония, дисфагия, птоз, диплопия, мышечная слабость) у 3 больных. Легкая мышечная слабость может рано развиваться на фоне лечения литием и постепенно уменьшается в течение 2 – 4 нед. Механизм мышечной слабости неизвестен, однако in vitro показано, что литий уменьшает число никотиновых АХР.
Прокаинамида гидрохлорид в эксперименте in vitro обратимо снижает нейромышечную передачу, возможно, в результате нарушения постсинаптического связывания АХ с АХР. Описан случай острой легочной недостаточности у больного миастенией при внутривенном введении прокаинамида по поводу трепетания предсердий.

Антихолинергические препараты теоретически могут нарушать нейромышечную передачу в концевой пластинке двигательного нерва вследствие конкурентного подавления связывания АХ с постсинаптическими рецепторами. Описано возникновение миастенических симптомов у больного паркинсонизмом под влиянием тригексифенидила гидрохлорида.
Антибактериальные препараты (ампициллин натрий, имипенем и циластатин натрий, эритромицин, пирантел памоат) могут вызвать значительное ухудшение состояния и/или обострение симптомов миастении.
Сердечно-сосудистые средства. Описан случай усиления птоза и диплопии, присоединения дисфагии и слабости скелетных мышц у больной миастенией после приема пропафенона гидрохлорида, что связывают со слабым b-блокирующим эффектом данного препарата. Описан случай клинического ухудшения миастении на фоне лечения верапамилом гидрохлоридом. Этот эффект может быть связан с редукцией содержания внутриклеточного ионизированного кальция, что, в свою очередь, может нарушить обратный поток ионов калия.
Хлорохин фосфат – антималярийный и противоревматический препарат, способный индуцировать миаcтению, хотя и значительно реже, чем пеницилламин.
Блокаторы нейромышечной проводимости применяют при миастении с осторожностью в связи с риском развития длительных параличей. Предшествующее лечение пиридостигмином снижает ответ на недеполяризующие нейромышечные блокаторы.
Глазные препараты пропаракаин гидрохлорид (антимускариновый мидриатик) и тропикамид (местный анастетик) при последовательном применении вызвали внезапную слабость и птоз у больной миастенией.
Прочие лекарственные препараты. Ацетазоламид натрий снизил реакцию на эдрофониум у 7 больных миастенией, что, возможно, связано с подавлением карбоангидразы. При изучении гиполипидемического препарата декстрокарнитина-левокарнитина у 3 больных с терминальной стадией патологии почек развилась слабость жевательных мышц и мышц конечностей. На фоне лечения a-интерфероном описано 3 случая развития миастении. Обострение миастении зарегистрировано при назначении метокарбамола по поводу болей в спине. Рентгеноконтрастные препараты (иоталамическая кислота, диатризоат меглюния) в отдельных случаях вызывали обострение миастении, однако, по мнению авторов, миастения не является противопоказанием для применения рентгеноконтрастных препаратов.
Авторы пришли к заключению, что ряд препаратов при миастении следует назначать с осторожностью. Назначая новый препарат, следует проводить тщательное наблюдение на предмет выявления генерализованной мышечной слабости и особенно таких симптомов, как птоз, дисфагия, затруднение жевания, дыхательная недостаточность. Индукция ятрогенной миастении связана с применением пеницилламина.

Wittbrodt ЕТ, Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997;157:399–408.

В данных задачах только одно из представленных решений является верным

Миастения: Современные подходы к лечению

    Поделиться!

Симптоматическое лечение миастении – использование антихолинэстеразных препаратов

Антихолинэстеразные препараты (АХЭП) применяют при глазной и при генерализованной форме миастении. Это наиболее применяемые при данном заболевании класс препаратов. Их механизм действия связан с блокадой фермента холинэстеразы в синаптической щели. В результате происходит «пролонгация» воздействия молекулы ацетилхолина на холинорецепторы постсинаптической мембраны.

Наиболее широко применяют Пиридостигмина бромид в виде таблеток по 60 мг. Лечение обычно начинают с 30 — 60 мг каждые 8 ч. Дозу увеличивают поэтапно в зависимости от состояния пациента. Максимальная доза — 60 — 120 мг каждые 4 ч.

К самым частым побочным эффектам относятся гастроинтестинальные нарушения: абдоминальная боль, диарея, мышечные фасцикуляции. В высоких дозах способен спровоцировать холинергический кризис.

Иммуномодулирующая терапия.

Глюкокортикоиды относятся к препаратам первой линии модулирующих средств при миастении. Глюкокортикоиды широко используют в мире из-за высокой эффективности, относительной дешевизны, относительной безопасности. Механизм иммуномодулирующего влияния этого класса препаратов до конца не ясен.

Побочные действия кортикостероидов хорошо известны и имеют четкий дозозависимый эффект.

Назначать терапию следует с 10 — 25 мг преднизолона через сутки, постепенно увеличивая дозу (по 10 мг прием в неделю) до достижения целевой дозы 60 — 80 мг (в один прием через день). Можно использовать метилпреднизолон с соответствующим пересчетом дозы: 5 мг преднизолона = 4 мг метилпреднизолона.

Партнер проекту Рада молодих вчених Дніпропетровської медичної академії

При тяжелом состоянии больного, кортикостероиды следует применять сразу с высоких доз ежедневно (наряду с краткосрочной терапией — плазмаферез или введение иммуноглобулина внутривенно) до стабилизации состояния. После достижения ремиссии (обычно через 4 — 16 недель) дозу кортикостероидов начинают постепенно снижать к поддерживающий.

Читать еще:  Виталий Гитт – лечение артрозов, гимнастика для суставов

Азатиоприн — пуриновый аналог, ингибирующий синтез нуклеиновых кислот (ДНК и РНК). Первично воздействует на пролиферирующие лимфоциты, индуцирует Т и В-лимфопению.

Начинать необходимо с дозы в 50 мг / сутки, внутрь под контролем клинического анализа крови и ф-и печени (в начале терапии эти анализы следует сдавать еженедельно). В том случае, когда пациент отлично переносит препарат и нет негативных результатов анализов, то через 7 — 14 дней дозировку повышают на 50 мг каждые 7 — 14 дней до достижения max дозы 2 — 3 мг / кг массы тела в сутки (в среднем — около 150 — 200 мг / сут.).

Препарат хорошо переносится и имеет незначительные побочные эффекты (тошнота, кожные высыпания, лимфопения, панцитопения, панкреатит и др.).

Следует помнить, что начало терапевтического эффекта может быть отсрочено до 4 — 12 месяцев, а максимальный терапевтический эффект развивается обычно через 6 — 24 месяца.

Азатиоприн следует использовать как дополнительный препарат (к преднизолону) для пациентов, которые длительное время находятся на иммуносупрессивной терапии. Это позволяет не увеличивать дозу кортикостероидов и поддерживать их эффективность («спаррингэффект») .

Циклоспорин — препарат со сложным механизмом действия, конечным результатом является ингибирование активации и пролиферации Т-клеток.

Развитие побочных реакций (головная боль, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, инсомния, тремор и др.) имеет дозозависимый характер.

Циклоспорин применяют нечасто. Учитывая спектр и характер побочных реакций, его назначают лишь пациентам, нечувствительным к азатиоприну (в сочетании с глюкокортикоидами).

В начале терапии назначают в дозе 3 — 5 мг / кг массы тела в сутки, в два приема. Уровень циклоспорина в крови необходимо измерять один раз в месяц. Целевой уровень — 200-300 мкг / мл. Одновременно с этим следует контролировать концентрацию электролитов в плазме крови, магния и ф-ю почек (количество креатинина в сыворотке крови не должно превышать показатели более чем в 1,5 раза в начала лечения).

При лечении циклоспорином необходимо избегать приема НПВС и калийсберегающих диуретиков. Если пациент одновременно с циклоспорином принимает кортикостероиды, то их дозировку удается понизить, но полная отмена преднизолона зачастую невозможна.

Микофенолат мофетила — современный препарат, основной механизм действия – ингибирование репликации В- и Т-клеток. К главным побочным эффектам относятся: диарея, головная боль, кожные реакции и др. Исследования эффективности применения данного препарата при миастении продолжаются.

Согласно данных ретроспективного анализа, показана эффективность препарата в стандартных дозах — 2000 — 3000 мг / сутки в два приема (начальная доза — 500 мг дважды в сутки, повышение дозы до 1000 мг дважды в сутки проводят через 7 — 14 дней от начала терапии).

При использовании Микофенолат мофетила ежемесячно проводят клинический анализ крови. Считается, что спектр побочных действий у данного препарата меньше, чем в циклоспорина, а эффективность их сопоставима.

Циклофосфамид применяют в качестве иммунодепрессанты при тяжелых иммунологических заболеваниях. В основе механизма действия лежит угнетение Т и В-клеток (как и других активно делящихся клеток организма).

Циклофосфамид используют редко — при неэффективности сочетанного применения кортикостероидов и азатиоприна или метотрексата, или циклоспорина.

Назначают в дозе 150-200 мг внутрь (3 — 5 мг / кг массы тела в сутки) или 250 мг / сутки при в/в введении (с дальнейшим переходом на таблетки).

Приблизительно у 50% пациентов наблюдается улучшение состояния через 1-2 месяца после начала лечебной терапии.

Употребление препарата необходимо отменить при возникновении выраженных побочных реакций.

Метотрексат ингибирует процесс деления активно делящихся клеток (в том числе Т и В-клеток). Побочные эффекты: миелосупрессия, мукозиты, тошнота, алопеция, цистит, тошнота и др.

Метотрексат следует использовать как препарат резерва (при неэффективности терапии первого ряда — глюкокортикоидов и азатиоприна).

Препарат применяют в/м по 0,02 — 0,08 мг дважды в неделю на протяжении 2 — 4 недель или в/в по 25 — 50 мг дважды в неделю.

Ритуксимаб — моноклональное антитело с высоким сродством к антигенам клеток CD20. К основным побочным действиям относят лихорадку, кожные высыпания, тошноту, редко – бронхоспазм и др. Имеются сообщения о эффективности ритуксимаб в дозе 375 мг / м2 в виде инфузий 1 раз в неделю в течение 4 недель, интервал между курсами лечения — 6 мес. многоцентровые исследования эффективности ритуксимаба при миастении продолжаются.

Краткосрочная терапия – плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно.

В основе механизма действия внутривенного введения иммуноглобулина лежит нейтрализация активированного комплемента, аутоантител, модуляция провоспалительных цитокинов и др. К побочным действиям относят: эритематозные кожные высыпания, головную боль, миалгии, лихорадку и др.

Иммуноглобулин используют в дозе 2 г / кг массы тела в течение 3 — 5 дней (обычно применяют дозу 0,4 г / кг массы тела 1 раз в сутки на протяжении 5 дней).

В результате проведения плазмафереза из плазмы крови больных, удаляются аутоантитела, иммунные комплексы, воспалительные медиаторы.

Плазмаферез при миастении проводят коротким курсом (4 — 5 сеансов): при тяжелых формах болезни, при подготовке к оперативному лечению, при быстром темпе нарастания симптоматики.

Иммуноглобулин внутривенно при миастении используют по тем же показаниям, что и плазмаферез. Считается, что эффективность ЭТИХ методов одинаковая.

Хирургическое лечение — тимэктомия

Тимэктомия — один из наиболее часто применяемых методов в лечении миастении.

Тимэктомия обычно проводят при наличии доказанной тимомы, а также пациентам в возрасте до 50 — 60 лет с генерализованной миастенией (без тимомы) при обнаружении в них AchR-Ab. При генерализованной форме миастении пациентам, в крови которых не обнаруживаются AchR-Ab, но имеются MuSK-Ab, проводит тимэктомия нецелесообразно.

Клинический эффект после тимэктомии наступает через 6 — 12 месяцев.

Алгоритм лечения миастении согласно рекомендациям Европейской федерации неврологических сообществ приведен на рис. 1, 2 .

Таким образом, в последние годы получено много данных, касающихся патогенеза миастении.

Современные методы исследования позволяют не только диагностировать, но и прогнозировать характер течения заболевания.

Понимание сути заболевания, основных звеньев его патогенеза, знание арсенала современных терапевтических агентов и алгоритмов их применения позволяют улучшить качество оказания помощи больным с миастенией.

Список литературы находится в редакции

В. М. ШКОЛЬНИК, А. И. КАЛЬБУС,
А. Н. БАРАНЕНКО, А. В. ПОГОРЕЛОВ
ГУ «Днепропетровская медицинская академия МЗ Украины»

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector