15 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Забрюшинная опухоль в правой подвздошной области причины диагностика и способы лечения

Внеорганные забрюшинные опухоли

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации. Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

  • Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
  • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли:

  • Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
  • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков: тератомы, хордомы.

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Читать еще:  Унковертебральный артроз шейного отдела позвоночника лечение

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

Опухоли забрюшинного пространства

Описание

Опухолями забрюшинного пространства называются патогенные новообразования, которые имеют различную специфику и природу. Такое название они получили из-за своей локализации, поскольку располагаются в забрюшинной области. Среди наиболее опасных и часто диагностируемых стоит выделить опухоли мочеточников, почек и надпочечников, которые при отсутствии своевременной терапии могут повлечь за собой летальный исход характерного пациента.

Отдельно стоит выделить неорганные злокачественные опухоли характерного пространства, которые произрастают из соединительной ткани и окружают все близлежащие органы. Они также формируются из мышечной и жировой ткани, лимфатических узлов и сосудов.

Если характерные новообразования классифицировать, то можно смело выделить три больших категории:

  1. новообразования, сформированные из нервных тканей, а также нервов и окружающих их оболочек;
  2. кисты эмбрионального происхождения;
  3. новообразования, полученные путем мутации мышечной, жировой, соединительной ткани, которые могут достигать огромных размеров.

Согласно статистике, все забрюшинные опухоли чаще всего диагностируются в возрастном интервале 40 – 60 лет, причем женщины больше подвержены такому раковому поражению. Однако забрюшинное пространство от характерного недуга страдает крайне редко, ведь лидирующую позицию занимают рак легких, молочных желез и желудка.

Симптомы

Как правило, характерные новообразования в пораженном организме длительное время преобладают бессимптомно, а напоминают о себе тревожными признаками уже в запущенной форме, когда прогрессируют метастазы на соседние органы. Сами по себе раковые клетки растут очень медленно, но, когда достигают солидных размеров, начинают оказывать патогенное давление на соседние ткани и органы, приводя к общему дисбалансу всего организма.

Соответственно, симптомы опухоли забрюшинного пространства появляются уже в неизлечимых формах присутствующего диагноза, а представлены интенсивным болевым синдромом, чувством тяжести в животе, увеличением области брюшины, а также острым дискомфортом в области поясницы. Сразу стоит отметить, что метастазы возникают лишь у трети всех пациентов.

Злокачественная опухоль нарушает общий кровоток и обеспечивает повышенное давление на полую вену, способствуя, тем самым, сильнейшей отечности нижних конечностей с дальнейшим преобладанием варикозного расширения вен. Кроме того, имеет место нарушение температурного режима, острые проблемы с пищеварением (запоры или диарея), приступы головокружения, рвота и спад работоспособности.

Не стоит упускать из виду и нервные расстройства, которые в данной клинической картине представлены повышенной раздражительностью и приступами агрессии, апатией и чувством подавленности. Так что нарушается работа всего организма, а пациент без промедлений должен обратиться за квалифицированной помощью к участковому терапевту для начала.

Диагностика

Если болезнь протекает в бессимптомной форме, то врач совершенно случайно может обнаружить ее на плановом обследовании. Такая находка позволяет предпринять немедленные лечебные меры и спасти жизнь пациенту. Дело в том, что опухоль забрюшинной полости редко проявляется метастазами и осложнениями.

Если же пациент обратился к врачу с жалобами, то помимо визуального осмотра специалист назначает плановое обследование для уточнения предположительного диагноза.

Так, требуются лабораторные и инструментальные методы обследования, представленные следующими процедурами:

  1. рентген забрюшинного пространства, который оценивает работу внутренних органов брюшины и своевременно распознает присутствие патогенного новообразования;
  2. УЗИ с применением доплерографии также позволяет точно определить сосредоточенный очаг патологии, а также выявить зоны метастазов и пораженные органы, расположенные поблизости;
  3. экскреторная урография и микционная цистоуретерография разрешают определить размеры, форму, очаг и особенности преобладающего новообразования злокачественного характера;
  4. компьютерная томография и магнитно-резонансная томография характерной области также уместна для уточнения преобладающего в организме недуга и его индивидуальных особенностей.

В современной медицинской практике с каждым годом все большей популярностью обладает такой относительно новый метод исследования, как ангиография, результаты которого не вызывают сомнений в достоверности и позволяют сразу же поставить окончательный диагноз.

Однако в случае преобладания раковых клеток в области забрюшинного пространства важно помнить о необходимости обследования соседних органов, которые могут быть поражены даже без присутствия специфических метастазов.

Профилактика

Предугадать, где появятся раковые клетки, практически невозможно, поэтому судить о классических мерах профилактики не приходится. Врачи остаются в недоумении, почему возникают злокачественные опухоли, и зона забрюшинного пространства не стала исключением.

Однако каждому человеку рекомендуется узнать у своих родственников о присутствии в семье онкологии, а если такое заболевание знакомо, то избегать его обострения всеми известными способами. Во-первых, пересмотреть свой рацион и образ жизни, навсегда избавившись от курения, жирной пищи и алкоголя. Только здоровая пища способна беречь организм от многих заболеваний.

Кроме того, желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания организма, иначе длительное пребывание и активность патогенных микроорганизмов может создать благоприятные условия для формирования раковых клеток. Также не помешает раз в год выполнять профосмотр, чтобы по возможности диагностировать все болезни на ранней стадии, когда их еще возможно вылечить консервативным методом.

Читать еще:  Валик для спины: комплекс упражнений и японский метод лечения позвоночника

При первых подозрениях немедленно обратиться к врачу, ведь в плане собственного здоровья бдительность превыше всего.

Лечение

Злокачественные опухоли забрюшинного пространства врачи предпочитают удалять путем проведения хирургических манипуляций. Цель такой операции – избавиться не только от патогенного новообразования, но и от всех тканей, на которые были распространены метастазы. Однако обширные очаги патологии наблюдаются крайне редко, поэтому вполне достаточно удаления лишь очага патологии.

Однако в данной клинической картине стоит уточнить, что хирургические манипуляции не всегда возможны ввиду позднего диагностирования данного заболевания. В таком случае уместна химиотерапия, которая путем приема сильнейших медицинских препаратов позволяет подавить активность раковых клеток и заметно сократить преобладающие очаги патологии. Однако такой мощный удар по проблеме сопровождается побочными эффектами и общим ухудшением самочувствия.

В любом случае прогноз характерного недуга не самый благоприятный, а пациенты с раком не проживают более пяти лет ввиду неустанного прогрессирования патологического процесса. Однако в медицинской практике есть и исключения: все зависит от стадии, на котором вредоносная опухоль забрюшинного пространства была выявлена.

Забрюшинная опухоль в правой подвздошной области: причины, диагностика и способы лечения

К опухолям подвздошного типа относятся все новообразования доброкачественного и злокачественного характера, располагающихся в забрюшинной области. Для патологического синдрома свойственно длительное отсутствие клинических признаков. При крупногабаритных новообразованиях отмечаются расстройства диспепсического типа, отекают нижние конечности. Диагноз устанавливается врачом на основе ряда процедур: ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная терапия и другие. Код по МКБ — C 17.2.

Причины возникновения заболевания

Были выявлены провоцирующие факторы, значительно повышающие риск прогрессирования доброкачественной или злокачественной опухоли.

  • Нарушения в генетике, которые ассоциируются с новообразованиями подвздошного типа, условно разделяются на специфические и неспецифические. К первой категории относят мутации KIT, ко второй относятся мутации p53.
  • Излучение ионизирующего характера также повышает риск образования рака в подвздошном пространстве. У многих пациентов после прохождения лучевой терапии диагностировалось новообразование. Молекулярные изменения в ходе ионизирующего облучения врачами изучены не были. Важным моментом является то, что опухоли прогрессируют в тканях, находящихся на границе облучения.
  • Медицинские исследования подтверждают, что риск возникновения сарком, в том числе и в подвздошной области, увеличивается под влиянием пестицидов, которые используются в области сельского хозяйства. Некоторые объясняют это имунносупрессией, развивающейся под влиянием вышеописанных химических препаратов.

Существует несколько предположений, которые не имеют под собой исследовательской базы, например, повышение вероятности прогрессирования опухоли после ушиба. Точные причины возникновения новообразований в подвздошной области пока неизвестны.

Клинические признаки забрюшинных опухолей

Проявления заболевания не зависят от стороны расположения опухоли, слева или справа в подвздошной области. Патологический синдром характеризуется длительным отсутствием симптомов. К признакам прогрессирования новообразования в подвздошной области следует отнести поражения органов и сосудистых каналов, которые участвуют в патологическом процессе во второстепенной роли. Широкое разнообразие симптомов заболевания объясняется возможностью расположения злокачественного или доброкачественного новообразования. Патология может развиваться в области малого таза или диафрагмы. От расположения опухоли зависят клинические признаки, а также ее объемные показатели. В некоторых случаях симптоматика напоминает аппендицит.

Клинические признаки отсутствуют на первых стадиях развития заболевания по причине рыхлости забрюшинной области. Симптомы развиваются либо из-за опухоли, либо из-за повышенного давления на органы, располагающихся вблизи.

У 4 из 5 пациентов с диагностированной забрюшинной опухолью в правой подвздошной области отмечается пальпируемый характер. У 2 из 5 больных в процессе прощупывания параколярной и других разновидностей новообразования имеются болезненные ощущения в области левого подреберья и других участков ЖКТ, локализация определяется месторасположением опухоли. Гематома подвздошной области характеризуется малой степенью подвижности. Консистенция зависит от множества факторов. Многие пациенты жалуются на болезненные и дискомфортные ощущения в области живота, возникает чувство тяжести. Больной быстро наедается, процесс дефекации затрудняется. Это объясняется сдавливанием отделов желудочно-кишечного тракта.

Если новообразование располагается в нижней части живота, возникают проблемы с мочеиспускательным процессом. Компрессия венозных каналов провоцирует отечность нижних конечностей. При высоком расположении опухоли создается давление на диафрагму, что провоцирует развитие одышки.

На заключительных этапах прогрессирования патологического синдрома отмечается повышенная температура тела, больной худеет, развивается хроническая усталость. Это результат интоксикации организма в результате распада новообразования, начавшегося процесса метастазирования.

Клинические признаки неврологического характера объясняются сдавливанием нервных стволов, отмечаются у 3 из 10 пациентов. Отличием патологического синдрома в подвздошной области считается высокая вероятность рецидива. После радикальной методики лечения заболевание развивается снова более чем в половине всех случаев. Кистозное объемное образование справа в подвздошной области характеризуется метастазированием лишь в 15%. Клинические признаки одинаковы у детей, женщин и мужчин.

Чаще процесс распространения метастазов затрагивает систему печени или легких, редко поражаются лимфоузлы.

Диагностирование патологического синдрома

Диагноз устанавливается на основе сбора анамнеза, жалоб пациента, а также дополнительных процедур. При наличии подозрений на прогрессирование новообразования подвздошного характера пациента направляют на ультразвуковое исследование, компьютерную томографию забрюшинной области. Также используется магнитно-резонансная томография.

Диагностические процедуры дают возможность определить расположение опухоли, её структуру, влияние на близкорасполагающиеся органы, наличие или отсутствие метастазирования. В зависимости от плотности, гомогенности, формы новообразования удается определить характер заболевания.

Для определения функционирования работы системы желудочно-кишечного и мочеиспускательного тракта используются рентгеноконтрастные методики исследования. Для обнаружения герминогенной разновидности патологического синдрома используются тесты на альфа-фетопротеин. Биопсия используется в редких случаях, что объясняется высокой вероятностью обсеменения. К исключениям относятся ситуации, когда материал требуется для определения характера заболевания или для дальнейшего планирования хирургической методики лечения.

Лечение и прогноз опухоли подвздошного типа

Единственным эффективным способом терапии считается резекция новообразования. Согласно статистическим данным это повышает пятилетнюю выживаемость до 50%. В качестве оперативного вмешательства чаще других используется лапаратомия. Доступ сбоку считается менее приемлемым вариантом, что объясняется затруднениями в процессе удаления новообразования. Становится сложнее контролировать сосуды, снабжающие опухоль кровеносными тельцами.

При верхней локализации патологического синдрома, используется торакоабдоминальный доступ. Изначально проводится лапаратомия, позволяющая определить возможность удаления новообразования, наличие метастазов. Нередко после разреза проводится биопсия клиновидного характера, если имеются подозрения на прогрессирование лимфатических кист в подвздошной области.

Одним из положительных факторов для дальнейшего прогноза считается отсутствие признаков объемного образования в правой подвздошной области по краям удаления. Однако процесс резекции анэхогенного новообразования довольно затруднителен, что объясняется солидными габаритами патологии, а также сложностью строения подвздошной области.

Степень резектабельности, по статистическим данным, имеет широкий диапазон, от 25 до 95%. Причиной низкой операбельности является распространение отсевов в сосудистые каналы магистрального типа, отдаленное метастазирование. После хирургического вмешательства не исключается возможность рецидивов в течение первых 5 лет жизни после операции. Повторное уплотнение диагностируется у каждого 2 больного.

Читать еще:  Коксартроз тазобедренного сустава симптомы и лечение гимнастика

Нерадикальные методики хирургического вмешательства считаются оптимальным вариантом при клинических признаках непроходимости желудочно-кишечного тракта. Подобные мероприятия позволяют увеличить выживаемость только при липосаркоме на начальных этапах её развития.

Злокачественные и доброкачественные опухоли, расположенные в подвздошной области, отличаются неутешающим прогнозом. Пятилетняя выживаемость пациентов при обнаружении патологического синдрома на поздней стадии развития составляет около 25%. Рецидивный характер является главной причиной высокой смертности. С каждым повторным возникновением опухоли вероятность проведения радикальной хирургической терапии уменьшается. После оперативной методики лечения назначают лучевую или химиотерапию.

Чтобы улучшить прогноз, больному требуется обратиться в медицинское учреждение при первых признаках кисты подвздошных сосудов.

Опухоль забрюшинного пространства

Первичные забрюшинные новообразования представляют собой группу редких и разных по происхождению доброкачественных и злокачественных опухолей, возникающих внутри забрюшинного пространства, но вне основных органов этого пространства.

Забрюшинная опухоль может иметь источником любую ткань, присутствующую в забрюшинном пространстве и представлять различные патологические типы опухолей. Злокачественные опухоли забрюшинного пространства встречаются в четыре раза чаще, чем доброкачественные поражения.

Эти новообразования чаще встречаются у взрослых, но могут быть обнаружены в любом возрасте.

Опухоли поджелудочной железы, почек, надпочечников рассматриваются отдельно и к данной группе новообразований не относятся.

Причины возникновения и факторы риска

Точные причины развития забрюшинных опухолей не установлены. Предполагается, что лучевая терапия использования в прошлом для лечения других онкозаболеваний может играть провоцирующую роль в возникновении забрюшинных опухолей.

Наиболее частые новообразования забрюшинного пространства, саркомы, связаны с рядом редких наследственных синдромов, которые могут рассматриваться как факторы риска.

Факторы риска забрюшинных сарком

  • Синдром невоидного базально-клеточного рака (синдром Горлина).
  • Семейный аденоматозный полипоз (ФАП; синдром Гарднера).
  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Туберозный склероз (болезнь Борнвилля).
  • Нейрофиброматоз типа 1 (NF1, болезнь фон Реклингхаузена).
  • Синдром Вернера (прогерия взрослых).

Виды опухолей

По происхождению твердые поражения можно разделить на четыре группы — мезенхимальные, нервные, зародышевых клеток и лимфопролиферативные.

Мезенхимальные опухоли (саркомы) составляют треть забрюшинных опухолей с преобладанием двух гистологических подтипов — липосаркомы (70%) и лейомиосаркомы (15%).

Забрюшинные поражения у взрослых

Солидные опухоли

Кистозные образования

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Нейрогенные опухоли (шванномы,

Опухоли зародышевых клеток

Признаки и симптомы

В обнаружении такого новообразования как забрюшинная опухоль, симптомы играют второстепенную роль. Такие неоплазии очень долго никак не проявляют себя. А когда симптоматика уже развивается — она совершенно неспецифична.

У большинства пациентов с опухолью забрюшинного пространства отмечается:

  • боли в животе или пояснице;
  • раннее чувство сытости;
  • дискомфорт в животе;
  • вздутие живота.

Опухоль забрюшинного пространства, симптомы которой достаточно выраженно проявляются, либо уже имеет большие размеры, либо за счет инвазивного роста уже проросла в соседние органы.

Диагностика

Забрюшинная опухоль — это редкая неоплазия, диагностика и лечение которой могут быть сложными. И для их проведения требуется многопрофильная команда врачей в специализированном центре.

При подозрении на опухоль забрюшинного пространства диагностика предусматривает использование средств медицинской визуализации (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ) и исследование результатов биопсии.

Выявление гистологического подтипа — важная часть диагноза. Идентификация гистологического подтипа важна, потому что это может повлиять на прогноз и варианты лечения.

Лечение

Хирургия

Краеугольный камень лечения опухоли забрюшинного пространства — максимальное полное хирургическое удаление.

Операция должна обеспечить макроскопически полное иссечение опухоли (R0 или R1), сводя к минимуму вероятность сохранения каких-либо ее остатков. В идеале резекция должна затрагивать все потенциально вовлеченные структуры, которые были определены тщательной предоперационной визуализацией в сочетании с интраоперационными данными.

И тут важно, чтобы операция проводилась в крупном профильном центре, врачи которого обладают специализированными знаниями и опытом. А еще лучше, если в распоряжении хирургов будут высокотехнологичные средства интраоперационной флуоресцентной визуализации, которые дадут возможность оценивать расположение хирургического края опухоли в процессе ее удаления.

Это оборудование есть в распоряжении онкологов из института Жюля Борде в Брюсселе. Операции по удалению забрюшинных опухолей, и особенно липосарком, приводят к более низким локальным показателям рецидивов, чем классические иссечения. А в сравнении с расширенной резекцией, когда удаляется практически все в забрюшинном пространстве, высокотехнологичные операции позволяют сохранить в целости большую часть органов и мышц, помогая избежать полной инвалидизации.

Радиолучевая и химиотерапия

По данным исследования STRASS (NCT01344018), итоговые результаты которого были озвучены на ежегодном собрании Американского общества клинической онкологии в 2019 году — неоадъювантная радиолучевая терапия достоверно продлевает выживаемость пациентов с забрюшинными саркомами.

Неоадъювантные методы лечения (химиотерапия, внешнее лучевое воздействие или комбинированное облучение и химиотерапия) безопасны для правильно отобранных пациентов и могут быть рассмотрены после тщательного анализа на многопрофильной комиссии по диагностике ретроперитонеальной саркомы, когда риск рецидива высок.

В Бельгийских онкологических клиниках основу неоадъювантной химиотерапии неоплазий забрюшинного пространства составляют доксорубицин и ифосфамид.

Причем ифосфамид, как было отмечено, обладает выраженным радиопротекторным действием в отношении здоровых структур забрюшинного пространства. Поэтому этот препарат используется в Бельгии еще и для снижения уровня нежелательных побочных эффектов лучевой терапии.

В институте онкологии Жюля Борде ведутся работы по специализации химиотерапии новообразований забрюшинного пространства в соответствии с гистологическим подтипом. Это, например, использование таксанов для ангиосаркомы, гемцитабина и доцетаксела для лейомиосаркомы и трабектина для лейомиосаркомы и миксоидной/круглоклеточной липосаркомы.

Анализ предварительных результатов этой работы выявил улучшение выживаемости как у пациентов, получавших неоадъювантную химиотерапию, так и у пациентов, получавших адъювантное лечение. Однако пока использование этих схем и комбинаций препаратов в большей степени экспериментальное, и пациенты института Борде могут получить такое лечение в рамках программы клинического тестирования.

Прогноз

Прогноз при опухолях забрюшинного пространства зависит от гистологического типа неоплазии и возможности резекции. Вероятность полной хирургической резекции с отрицательным краем зависит от биологии опухоли и инвазии в соседние висцеральные органы и сосудистые структуры и может зависеть от хирургического опыта и ведения пациентов в центрах с большим опытом.

Частота рецидивов высока (до 90% при некоторых типах опухолей), поэтому постоянное наблюдение становится важной частью дальнейшего ведения больного.

Забрюшинные саркомы имеет гораздо худший прогноз, чем саркомы конечностей, с пятилетней местной безрецидивной выживаемостью после полной резекции — от 55% до 78%. А общая общей пятилетняя выживаемость составляет от 39% до 68%.

Такой серьезный прогноз обусловлен тем, что опухоли возникают в анатомически сложном и хирургически недоступном месте с окружающими их жизненными структурами, ограничивающими возможности широкой резекции.

Получите больше информации по лечению редких опухолей забрюшинного пространства в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок. Мы максимально полно ответим на все ваши вопросы.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector