0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Аномалия Арнольда Киари 1 типа

Синдром Арнольда-Киари

Общие сведения

Синдром Арнольда-Киари является пороком развития мозжечка – отдела головного мозга, отвечающего за координацию, мышечный тонус и равновесие. Патологии присвоен код по МКБ-10 Q07.0 и она представляет собой опущение миндалин мозжечка вниз на уровень первого, а порой второго шейного позвонка (ниже черты Чемберлена) и блокирует нормальный ток спинномозговой жидкости.

Заболевание чаще всего сочетается с микрогирией, сдавливанием заднего отдела мозга, стенозом водопровода мозга, базилярной импрессией, инвагинацией, недоразвитием четверохолмия и другими мальформациями нервной системы. Синдром чаще всего встречается у особ в возрасте 12-71 год и не превышает 000,9%.

Локализация и строение мозжечка

Патогенез

В основе патофизиологии обычно лежит несоответствие размеров задней черепной ямки и имеющихся в ней структур нервной системы, а также:

  • развитие аномалий тел шейных позвонков, включая их расщепление чаще всего первого (данный механизм развития встречается в 5% случаев), ассимиляцию атланта — сращивание шейного позвонка с затылочной костью;
  • смещение структур мозжечка в период бурного роста мозга при медленно растущих костях черепа;
  • гидроцефалия – избыточное скопление цереброспинальной жидкости;
  • сирингомиелия – анормальный процесс развития полостей в спинном мозге;
  • миеломенингоцеле – врожденный дефект развития нервной трубки;
  • различные врожденные заболевания, в том числе платибазия, аномалия Денди-Уокера.

Классификация

В зависимости от клинической картины и степени развития анатомических аномалий синдром Арнольда-Киари бывает четырех типов.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа – это классический вариант порока развития мозжечка

Синдром Арнольда-Киари 1 типа проявляется в виде проникновения миндалин мозжечка в полость позвоночного канала, вызывающего гидромиелию и опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия на 3-5 мм и более, причем нет никаких других мальформаций нервной системы. Средняя продолжительность жизни обычно не превышает 25-40 лет.

Порок мозжечка 2 типа

Представляет собой опущение в полость позвоночного канала различных структур мозжечка и тканей ствола, при этом данная нейропозвоночная мальформация сочетается с миеломенингоцеле (врожденной спинномозговой грыжей) и гидроцефалией. Манифестация происходит практические сразу после рождения.

Мальформация Арнольда Киари 3 типа

Мальформация отличается наличием затылочного энцефалоцеле и различных признаков аномалии второго типа. Обычно не совместима с жизнью.

Четвертый тип Синдром Арнольда — Киари

По своей сути это аплазия либо гипоплазия всех или отдельных структур мозжечка, то есть бывает тотальной и субтотальной. Первый вариант встречается достаточно редко и сочетается с прочими тяжёлыми аномалиями и заболеваниями нервной системы, включая анэнцефалию, амиелию. При субтотальной агенезии наблюдаются пороки развития других участков головного мозга, например агенезия моста, отсутствие четвёртого желудочка и пр.

Гипоплазия мозжечка встречается в форме уменьшения всего мозжечка или охватывает отдельные части, при этом сохраняются нормальные структуры без утраты функций. Встречается одно- и двусторонняя, лобарная, лобулярная и интракортикальная гипоплазия. Изменения конфигурации листков мозжечка обычно представлено в виде аллогирии, полигирии или агирии.

Кроме того, некоторые авторы выделяют два дополнительных типа:

  • тип «0» — заболевание имеет сходную клиническую картину с синдромом Арнольда Киари, но без анатомических изменений опущения миндалин или гипоплазии мозжечка;
  • тип «1,5» — у больных выявляется опущение не только миндалин мозжечка в затылочное отверстие, но и ствола головного мозга.

Причины

Помимо роли наследственного и генетического фактора существует несколько теорий возникновения пороков мозжечка. Традиционная теория говорит, что опущение миндалин вызвано натяжением струны спинного мозга в результате напряжения концевой нити при развитии той или иной мальформации. Исключением становится болезнь Киари 1 типа, ведь единственным нарушением в этом случае становится опущение миндалин и оно может быть спровоцировано:

  • гидродинамическими явлениями — нарушением циркуляции спинно-мозговых жидкостей;
  • черепно-мозговыми и родовыми травмами;
  • мальформацией — маленькие размеры и ограниченность затылочного отверстия могут приводить к опущению миндалин в просвет позвоночного канала;
  • анормально натянутой связкой — так называемой концевой нитью (по теории доктора М.Б. Ройо Сальвадора — Filum System).

Кроме того, ученые выделяют ряд факторов, которые могут повысить риск развития аномалии Арнольда-Киари первого типа:

  • генетическая предрасположенность – наличие патологии у родителей и более дальних предков, хотя хромосомных аномалий до сих пор не выявлено;
  • травмы, особенно падения, могут вызвать компрессию и усиление натяжения концевой нити и привести к опущению миндалин мозжечка;
  • неправильное поведение и вредные привычки женщины в период вынашивания младенца — злоупотребление и хаотичный прием медикаментов, курение, употребление алкоголя, а также перенесенные вирусные заболевания.

Симптомы

Симптоматика при различных типах синдрома Арнольда Киари может существенно отличаться – все зависит от степени натяжения и компрессии нервных структур затылочного отдела, но чаще всего у больных наблюдаются:

  • головные боли;
  • прогрессирующее увеличение размеров окружности головы;
  • периодические боли в различных отделах позвоночника;
  • парез и боль в различных областях конечностей;
  • нарушения зрения и чувствительности, включая дизестезии и парестезии;
  • шумы в ушах;
  • паралич лицевого, глазодвигательного нерва;
  • дрожь;
  • приступы головокружения;
  • бессонница;
  • рвота;
  • обмороки;
  • нистагм;
  • апноэ;
  • нарушение работы сфинктеров, мышц языка, глотки, онемение и различные проявления мышечной слабости;
  • нарушения способности глотания (дисфагия);
  • нарушения памяти;
  • несогласованность движений (атаксия) и как следствие — неуклюжая походка, причем нарушения наиболее ярко выражены на этапе формирования;
  • сколиоз;
  • трудности с удержанием позиций тела и равновесия, а также координации;
  • затруднения при желании выразить мысль и подобрать слова.

Проявления синдрома Арнольда-Киари хронические, имеют тенденцию увеличивать интенсивность, что с каждым разом существенно ухудшает состояние больного и ограничивает его привычный образ жизни.

Самое опасное, что аномалия Арнольда-Киари может привести к внезапной смерти, ведь спинно-мозговые центры отвечают за сердечно-дыхательные функции, а давление миндалин мозжечка на них может спровоцировать остановку дыхания — апноэ, которое станет причиной летального исхода.

Симптомы, которые вызывает аномалия Арнольда Киари 1 степени

Патология 1 степени обычно выявляется случайно во время проведения МРТ, ведь больные помимо эпизодов апноэ и обмороков могут испытывать только:

  • боль в шейно-затылочном отделе;
  • снижение чувствительности.

Анализы и диагностика

При первых признаках необходимо пройти неврологический осмотр и провести оценку выраженности клинико-функциональных нарушений. Для подтверждения диагноза чаще всего применяются:

  • нейровизуализационной методики, наиболее предпочтительно МРТ;
  • электроэнцефалография;
  • рентгенография черепа;
  • миелография, которая позволяет выявить дефекты верхнего шейного отдела спинного мозга, ствола мозга, а также локализацию мозжечка ниже черты Чемберлена в области затылочного отверстия.

Результаты МРТ при аномалии Арнольда Киари с сирингомиелической кистой и в норме

Лечение

Тактика лечения при различных типах пороков развития мозжечка Арнольда-Киари обычно является консервативной либо продумывается нейрохирургом и представляет собой декомпрессию, наложение шунта (при выраженной гидроцефалии) или краниотомию затылочного отверстия.

Однако, благодаря докторской диссертации доктора М.Б. Ройо Сальвадора была разработана новаторская техника этиологического лечения — Filum System, которая направлена на устранение причины заболевания и патологического механизма натяжения путем хирургического минимально инвазивного рассечения концевой нити. Преимуществом методики является возможность остановить болезнь Арнольда Киари при минимальных рисках (смертность – 0%), главное выявить мальформацию и провести операцию как можно раньше. Она обычно занимает не более 45 минут и позволяет добиться симптоматического улучшения состояния, а в отдельных случаях даже поднятия миндалин мозжечка. Несмотря на короткий восстановительный период, методика имеет ряд недостатков:

  • после операции остается небольшой шов;
  • может возникать субъективное ощущение снижения силы конечностей;
  • улучшение мозгового кровообращения вначале постоперативного периода может вызвать перепады настроения.

Но это незначительные неудобства по сравнению с минусами затылочной краниотомии, у которой:

  • смертность 1-12%;
  • причина заболевания не устраняется, поэтому улучшения сохраняются непродолжительный период;
  • последствия оперативного вмешательства могут быть очень серьёзными и непредсказуемыми, включая отек мозга, дальнейшее опущение миндалин мозжечка, усугубление неврологической симптоматики, гемодинамические нарушения, гидроцефалию, пневмоэнцефалию, внутримозговые кровоизлияния, тетрапарез, неврологический дефицит и т.д.
Читать еще:  Невралгия код по мкб 10 у детей

Аномалия Арнольда-Киари: врожденное или приобретенное заболевание

Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга. Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия. Четкой границы перехода нет.

Однако расположение ствола мозга относительно костей черепа и шейного отдела позвоночника по разным причинам может меняться. Это несовпадение приводит к сжатию спинного мозга в районе шейного отдела. Нормальная циркуляция спинномозговой жидкости нарушается.

Эта ситуация еще называется мальформация. Название происходит от латинских malus (что означает плохой) и formation (образование). Проще говоря возникает аномалия развития, за которой стоят изменение строения и функций.

В данном случае имеет место мальформация Арнольда-Киари в месте перехода черепа в позвоночник, то есть мальформация головного мозга.

Описали эту патологию австрийский патологоанатом Ханс Киари (в 1891 году) и немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд (в 1894 году). Отсюда и сложное название.

Статистика указывает на то, что частота заболевания не такая уж и редкая — до 8.4 заболевших на 100 тысяч населения. Дополнительно к аномалии (до 80% случаев) выявляется сирингомиелия (образование кист в ткани спинного мозга).

Аномалия Арнольда-Киари — что это

Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.

Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости.

Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.

При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.

Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.

Особенности мальформации

Справочно. Задний отдел мозга перемещается к большому затылочному отверстию (БЗО), когда у черепной ямки оказываются слишком малые размеры. В итоге формируется порок, возникают нарушения циркуляции ликвора.

Кости черепа не позволяют БЗО менять свой диаметр, поэтому при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани. Последствия такого явления могут носить для пациента фатальный характер.

Продолговатый мозг отвечает за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные последствия, вплоть до смерти больного.

Смещение правого и левого полушарий мозжечка останавливает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию. Водянка повышает риск осложнений тех расстройств, которые уже имеются у пациента.

Процент пациентов с врожденной формой аномалии Киари невелик.

Справочно. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка обусловлена быстрым ростом тканей при медленно протекающих изменениях в строении черепа. В медицине также известна под названием эктопия миндалин мозжечка.

Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может случайно обнаружиться во время проведения МРТ.

Причины развития аномалии

Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся. Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок.

Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари (Chiari malformation):

  • Развитие плода в утробе матери может пойти с нарушением — черепная ямка окажется меньше анатомической нормы, отделы мозга приобретут обычные параметры.
  • Размеры отделов увеличены, при этом параметры задней черепной ямки и БЗО отвечают нормам. Увеличивающийся мозг устремляется к отверстию.

Читайте также по теме

Врожденная аномалия у ребенка развивается, если беременная женщина не контролирует прием лекарств, употребляет алкоголь, курит на ранних сроках беременности.

Кроме того, вирусные инфекции у будущей матери (краснуха, цитомегаловирус) могут пагубно сказаться на развитии плода.

Справочно. Возникновению заболевания могут предшествовать различные родовые травмы, гидроцефалия, сильные повреждения головы у взрослого человека.

Типы аномалии

Рассматриваются четыре типа. Классификация производится с ориентацией на определенные основания.

Существенными признаками оказываются следующие изменения: те, что произошли в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора.

Последний заполняет узкий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный тип аномалии носит благоприятный прогноз. Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у новорожденных детей. Здесь наблюдается еще большее смещение отделов. Помимо мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, обнаруживается аномальное развитие позвоночного столба.

В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такова картина аномалии Арнольда-Киари 3 типа.

Внимание. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа дает о себе знать тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения. Такая патология делает младенца неприспособленным к жизни, летальный исход неизбежен.

Степени тяжести

Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Такой вопрос часто задают люди, услышавшие свой диагноз. Такая степень тяжести является самой невысокой, клинические проявления могут не отмечаться.

Спровоцировать возникновение симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части. Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция.

Аномалии 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменениями в нервной ткани. У больного часто обнаруживают:

  • смещение мозгового вещества;
  • кисты проводящих ликвор путей;
  • недоразвитость некоторых извилин мозга;
  • гипоплазию подкорковых узлов.

Аномалия Арнольда-Киари — симптомы

Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.

Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа (ВЧД). Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц.

Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.

Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.

Другие типы аномалии сопровождаются более тяжелой симптоматикой.

Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.

Возможные осложнения

Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.

Читайте также по теме

Справочно. Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти.

В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно.

Постановка диагноза

Осмотр невролога, сбор анамнеза представляют собой часть диагностики — они необходимы, но недостаточны.

Энцефалограмма, диагностика нарушения кровообращения в головном мозге и шейном отделе позвоночника могут косвенно показать наличие ВЧД.

С помощью рентгенографии, компьютерной томографии можно зафиксировать дефекты формирования черепной коробки. Но для определения состояния нервной ткани такие способы окажутся малоинформативными.

Справочно. МРТ сегодня считается единственно достоверным методом, позволяющим провести точную диагностику и своевременно распознать синдром Арнольда-Киари.

Процедура предполагает полное обездвиживание пациента, чего легко добиться от взрослого человека. Трудности возникают, когда пациентами являются маленькие дети. В этом случае необходимо применение общего наркоза.

Варианты лечения

После постановки диагноза лечение больного осуществляет нейрохирург или невролог. В исключительных случаях устранение аномалии возможно лишь путем проведения операции.

Если единственный симптом болезни — головная боль, то врачи ограничиваются медикаментозной терапией. Специалисты подбирают препараты:

  • устраняющие воспаление (Найз, Ибупрофен, Диклофенак);
  • анальгетики (Кеторол);
  • спазмолитики (Мидокалм).

Справочно. Показанием к операции является сильное сдавливание отделов мозга, явно выраженные неврологические расстройства, если положительный эффект от приема лекарственных препаратов не наблюдается.

Оперативное вмешательство

Благодаря хирургическому вмешательству можно устранить чрезмерное давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора. Одной из проводимых операций является краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки.

Внимание. Декомпрессия относится к классу травматичных и рискованных операций. Согласно статистике, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента.

Риск летального исхода у прооперированных больных выше, чем у тех, кто операцию не переносил. Нейрохирурги стараются проводить такой тип вмешательства только в самых крайних случаях, когда налицо явные признаки сдавливания мозга.

Иной вариант устранения последствий мальформации предполагает шунтирование, которое способно обеспечить отвод ликвора из черепной коробки. Благодаря имплантации специальных трубок жидкость перетекает в грудную и брюшную полости, ВЧД снижается.

В наиболее острых случаях требуется немедленная госпитализация больного и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур.

Прогноз выживаемости

Продолжительность жизни зависит от типа аномалии и степени ее тяжести. Первый тип позволяет сделать благоприятный прогноз, поскольку симптоматика либо вовсе отсутствует, либо возникает после получения травм головы.

Если никаких проявлений болезни нет, то продолжительность жизни больных такая же, как и у здоровых людей.

Читать еще:  Сколиоз гоп 2 степени

Для пациентов со вторым типом аномалии прогноз хуже, она переносится тяжелее.

Иногда борьба с очаговой неврологической симптоматикой не приносит плодов даже при активном лечении медикаментами. В таком случае требуется хирургическое вмешательство, чтобы впоследствии изменения по неврологической части были менее выраженными.

Справочно. Третий и четвертый типы мальформации являются самыми тяжелыми для пациентов, прогноз зачастую неблагоприятен.

Заболевание затрагивает важные структуры мозга, у больного отмечаются пороки внутренних органов. Часто функции ствола мозга страдают настолько, что нарушения оказываются несовместимыми с жизнью.

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

МКБ-10

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Читать еще:  Эмг что это за обследование

Операция при аномалии Арнольда Киари

Что за болезнь

Аномалия Арнольда-Киари – это совокупное понятие, под которым понимается группа врожденных дефектов мозжечка, продолговатого мозга и моста (преимущественно мозжечка) и верхних отделов спинного мозга. В узком понимании эта болезнь представляется опущением задних отделов мозга к foramen magnum – месту, где головной мозг переходит в спинной.

Анатомически задние и нижние отделы ГМ локализируются в задней части черепа, где находится мозжечок, продолговатый мозг и Варолиев мост. Ниже располагается foramen magnum – большое отверстие. Из-за генетических и врожденных дефектов эти структуры смещаются книзу, в область большого отверстия. Из-за такой дислокации структуры ГМ повреждаются и возникают неврологические расстройства.

Из-за сдавливания нижних отделов мозга нарушается кровоток и лимфоотток. Это может привести к отеку мозга или гидроцефалии.

Частота встречаемости патологии – 4 человека на 1000 населения. Своевременность диагностики зависит от варианта заболевания. Например, одну из форм можно диагностировать сразу после рождения младенца, другой тип аномалии диагностируется случайно на плановых осмотрах на магнитно-резонансной томографии. Средний возраст больного 2 от 25 до 40 лет.

Недуг в более чем 80% случаях комбинируется с сирингомиелией – патологией спинного мозга, при котором в нем образуются полые кисты.

Патология может быть врожденной и приобретенной. Врожденная встречается чаще и проявляется на ранних годах жизни ребенка. Приобретенный вариант формируется вследствие медленно растущих черепных костей.

Берут ли в армию с аномалией: в списке противопоказаний к военной службе болезни Арнольда-Киари нет.

Дают ли инвалидность: вопрос о выдаче инвалидности зависит от степени смещения миндалин мозжечка. Так, если они не опущены ниже, чем на 10 мм, инвалидность не дают, так как заболевание протекает бессимптомно. Если нижние отделы головного мозга опущены ниже – вопрос о выдаче инвалидности зависит от выраженности клинической картины.

Профилактика болезни неспецифическая, так как единой причины развития болезни нет. Беременным рекомендуется избегать стрессов, травм и придерживаться правильного питания во время вынашивания плода. Что нельзя делать беременным: курить, употреблять алкогольные напитки и наркотики.

Продолжительность жизни зависит от интенсивности клинической картины. Так, 3 и 4 тип аномалии не совмещаются с жизнью.

По каким причинам возникает патология

Точную причину исследователи еще не установили. Одни исследователи утверждают, что дефект – это следствие маленькой задней черепной ямки, отчего задним отделам мозга просто «некуда подеваться», поэтому они смещаются книзу. Другие ученые говорят, что аномалия Арнольда-Киари развивается из-за слишком большого головного мозга, который своим объемом и массой выталкивает нижние структуры в foramen magnum.

Врожденный дефект может находиться в латентном режиме. Смещение книзу может спровоцировать, например, водянка мозга, повышающая давление внутри черепа и выталкивающая мозжечок и ствол книзу. Травмы черепа и мозга также повышают вероятность развития дефекта или создает условия, чтобы стволовые отделы головного мозга сместились к foramen magnum.

Клиническая картина

Болезнь и ее симптоматика основана на трех патофизиологических механизмах:

  1. Сдавление стволовых структур нижних отделов головного мозга и верхних отделов спинного мозга.
  2. Сдавливание мозжечка.
  3. Нарушение циркуляции спинномозгового ликвора в области большого отверстия.

Первый патофизиологический механизм приводит к нарушению строения спинного мозга и функциональной способности ядер нижних отделов мозга. Нарушается структура и функция ядер дыхательного и сердечно-сосудистого центра.

Сдавливание мозжечка приводит к нарушению координации и таких расстройств:

  • Атаксия – нарушение согласованности в движениях разных мышц.
  • Дисметрия – нарушение двигательных актов из-за того, что нарушается пространственное восприятие.
  • Нистагм – колебательные ритмические движения глаз с высокой частотой.

Третий механизм – нарушение утилизации и отхода ликвора – приводит к повышает давление внутри черепа и развивает гипертензионный синдром, проявляющийся такими симптомами:

  1. Распирающая и ноющая головная боль, усиливающая при изменении положении головы. Цефалгия локализуется преимущественно в затылке и верхней части шеи. Также боль усиливается при мочеиспускании, акте дефекации, кашле и чихании.
  2. Вегетативная симптоматика: снижение аппетита, повышение потливости, запор или диарея, тошнота, головокружение, одышка, ощущение сердцебиения, кратковременные потери сознания, нарушение сна.
  3. Психические нарушения: эмоциональная лабильность, раздражительность, хроническая усталость, кошмарные сновидения.

Врожденная аномалия разделяется на четыре типа. Вид дефекта определяется степенью смещения стволовых структур и сочетания прочих пороков развития центральной нервной системы.

1 тип

Болезнь 1 типа у взрослых характеризуется тем, что отделы мозжечка опускаются ниже уровня foramen magnum в затылке. Она встречается чаще остальных типов. Характерный симптом первого типа – скопление цереброспинальной жидкости в области спинного мозга.

Вариант аномалии первого типа часто комбинируется с образованием кист в тканях спинного мозга (сирингомиелия). Общая картина аномалии:

  • распирающая головная боль в шее и затылке, которая усиливается при кашле или переедании;
  • рвота, которая не зависит от приема пищи, так как имеет центральное происхождение (раздражение рвотного центра в стволе головного мозга);
  • ригидность шейных мышц;
  • расстройство речи;
  • атаксия и нистагм.

При смещении нижних структур мозга ниже уровня foramen magnum клиника дополняется и имеет такие симптомы:

  1. Снижается острота зрения. Больные часто жалуются на двоение в глазах.
  2. Системное головокружение, при котором пациенту кажется, что вокруг него вращаются предметы.
  3. Шум в ушах.
  4. Внезапная кратковременная остановка дыхания, от которой человек немедленно просыпается и делает глубокий вдох.
  5. Кратковременные потери сознания.
  6. Головокружение при резком принятии вертикального положения из горизонтального.

В случае, если аномалия сопровождается образованием полостных структур в спинном мозге, клиническая картина дополняется нарушением чувствительности, парестезиями, ослаблением мышечной силы и нарушением работы органов малого таза.

2 тип и 3 тип

Аномалия 2 типа по клинической картине очень похожа на аномалию 3 типа, поэтому часто их объединяют в один вариант течения. Аномалия Арнольда-Киари 2 степени обычно диагностируется после первых минут жизни младенца и имеет такую клиническую картину:

  • Шумное дыхание, сопровождающееся свистом.
  • Периодическими полными остановками дыхания.
  • Нарушением иннервации гортани. Возникает парез мышц гортани и нарушается акт глотания: пища попадает не в пищевод, а в носовую полость. Это проявляется с первых дней жизни во время кормления, когда молоко выходит обратно через нос.
  • Аномалия Киари у детей сопровождается нистагмом и повышенным тонусом скелетной мускулатуры, в основном повышается тонус мышц верхних конечностей.

Аномалия третьего типа из-за грубых дефектов развития мозговых структур и смещения их книзу несовместима с жизнью. Аномалия 4 типа – это гипоплазия (недоразвитие) мозжечка. Этот диагноз также не совмещается с жизнью.

Диагностика

Для диагностики патологии обычно применяют инструментальные методы диагностики центральной нервной системы. В комплексе применяется электроэнцефалография, реоэнцефалография и эхокардиография. Однако они выявляют только неспецифические признаки нарушения работы головного мозга, специфических же симптомов эти методы не выдают. Применяемая рентгенография также визуализирует аномалию в недостаточном объеме.

Наиболее информативный метод диагностики врожденного дефекта – магнитно-резонансная томография. Второй ценный диагностический метод – мультиспиральная компьютерная томография. Исследование требует обездвиживания, поэтому маленьких детей вводят в искусственный медикаментозный сон, в котором они пребывают в течение всего времени процедуры.

МР признаки аномалии: на послойных снимках головного мозга визуализируется смещение стволовых отделов головного мозга. Из-за хорошей визуализации, МРТ считается золотым стандартом в диагностике аномалии Арнольда-Киари.

Лечение

Операция – один из вариантов лечения заболевания. Нейрохирурги применяют такие способы устранения:

Рассечение концевой нити

Этот метод имеет преимущества и недостатки. Плюсы рассечения конечной нити:

  1. лечит причину болезни;
  2. снижает риск внезапного летального исхода;
  3. после операции нет послеоперационных осложнений и летального исхода;
  4. процедура по удалению длится не боле одного часа;
  5. устраняет клиническую картину, повышая качество жизни больного;
  6. снижает внутричерепное давление;
  7. улучшает местное кровообращение.
  • спустя 3-4 дня в зоне операционного вмешательства присутствуют болевые ощущения.

Краниоктомия

Вторая операция – краниоктомия. Преимущества:

  1. устраняет риск внезапного летального исхода;
  2. устраняет клиническую картину и повышает качество жизни человека.
  • причина недуга не устраняется;
  • после вмешательства остается риск смерти – от 1 до 10%;
  • есть риск послеоперационного внутримозгового кровоизлияния.

Как лечить аномалию Арнольда-Киари:

  1. Бессимптомное течение не требует ни консервативного, ни хирургического вмешательства.
  2. При слабо выраженной клинической картине показана симптоматическая терапия. Например, при головной боли назначаются обезболивающие средства. Однако консервативное лечение аномалии Киари малоэффективное, если клиническая картина выражена сильно.
  3. В случае, если наблюдаются неврологические дефициты или болезнь понижает качество жизни, рекомендуется нейрохирургическая операция.

Прогноз

Прогноз напрямую зависит от типа аномалии. Например, при аномалии первого типа клиническая картин может вообще не проявляться, и человек со смещением ствола мозга умрет естественной смертью не от заболевания. Сколько живут с аномалией третьего и четвертого типа: пациенты умирают спустя несколько месяцев после рождения.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector