1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Как диагностируют псевдомиксому брюшины

Псевдомиксома брюшины

Псевдомиксома брюшной полости относится к довольно редким видам злокачественных онкологических заболеваний. Отличается она тем, что очень трудно поддается терапии при несвоевременном обращении в клинику. Обнаруживается она в основном у пациентов среднего возраста, как у мужчин, так и у женщин. Патологический процесс развивается очень медленно, его течение затягивается на несколько лет и редко выявляется на начальных этапах, что и затрудняет его лечение. Опухоль растет, метастазируя на другие ткани и, поражая постепенно все органы брюшной полости.

Характерные особенности данной патологии

Общие сведения о развитии патологии

Псевдомиксома брюшной полости начинается с появления небольшого новообразования – полипа, который может локализоваться в кишечнике, на мочевом пузыре, поразить яичники, а после этого распространить злокачественные клетки по всей брюшине.

Существует предположение, что первичное опухолевое образование у представителей разных полов развивается немного по-разному. У женщин патологический процесс начинается с поражения яичника или в аппендиксе, а у мужчин появляются новообразования на червеобразном отростке при псевдомиксоме брюшины.

Злокачественные клетки, поразившие полость, вырабатывают и накапливают в ней слизь (ее иначе называют муцином), что необратимо приводит к асциту и его симптомам.

Характерная особенность псевдомиксомы в том, что эта опухоль не метастазирует через кровь или лимфоузлы, она поражает всю брюшину, чем приводит к функциональным сбоям, в том числе в работе всего организма, нарушению пищеварения, исхуданию.

Что может вызвать патологию

Точных причин, которые могут вызвать злокачественный процесс, на сегодняшний день не установлено, но выделяются потенциально опасные факторы, которые могут способствовать развитию псевдомиксомы брюшной полости. Среди них:

  • воспаления, связанные с прорывом кисты яичника и выходом их содержимого в брюшную полость;
  • разрыв аппендикса;
  • инфекции;
  • слабый иммунитет организма;
  • вредные условия труда (например, попадание в организм асбестовой пыли).

Отдельно следует уточнить, как попадание дивертикула аппендикса или муцина кисты может вызвать патологию. Дело в том, что данная жидкость в брюшине инкапсулируется, попадает в соединительные ткани и объединяется с кровеносными сосудами (за счет крови происходит питание и рост злокачественных клеток), затем постепенно хроническое воспаление распространяется на всю полость.

Брюшная псевдомиксома может быть и вторичной патологией, образовавшейся как следствие метастазирования раковых клеток при поражении другого органа.

Симптомы развития патологического процесса

Симптомы псевдомиксомы брюшины в самом начале своего развития не проявляются, она годами развивается, оставаясь незамеченной (что и затрудняет своевременность диагностики и лечения).

С развитием патологии клиническую картину составляют:

  • боли в животе;
  • тошнота;
  • частые рвоты;
  • нарушение пищеварения;
  • отсутствие аппетита;
  • резкое исхудание.

Главным признаком, который всегда сопровождает псевдомиксому при развитии в брюшной полости патологии, является асцит. Он проявляется увеличением живота до огромных размеров за счет скопления внутри жидкости (иначе говоря – появление водянки), а также повышенным внутрибрюшным давлением. Асцит сопровождается чувством распирания изнутри, трудностями при наклонах, болями, изжогой, метеоризмом, появлением одышки при движениях и отеками нижних конечностей.

Как диагностируют данное заболевание

Диагностика псевдомиксомы брюшины начинается с первичного визуального осмотра врачом, который изучает жалобы пациента, собирает анамнез, рассматривает увеличение живота, выполняет простукивание и назначает нужные в данном случае процедуры. В них может входить:

  1. КТ (данный метод рентгенографии позволяет получить трехмерное изображение пораженной полости, найти очаг образования, выявить наличие метастаз;
  2. лапароскопическое исследование (при нем на анализ берется содержащийся в брюшине муцин);
  3. перитонеоскопия (визуальный осмотр полости с помощью эндоскопа, вводимого через небольшой разрез);
  4. ПЭТ (вид томографии, позволяющий оценить особенности тканей, активность больных клеток);
  5. биопсия (с проведением последующего гистологического исследования взятого биоптата);
  6. лабораторные тесты (расширенный анализ крови, биохимия, определение наличия онкомаркеров).

Современные методы, применимые при данном заболевании

Лечение псевдомиксомы брюшины назначается строго в индивидуальном порядке, на основании клинической картины, результатов полной диагностики, с учетом возраста и состояния организма пациента. Для достижения лучших результатов практикуется комплексный подход, состоящий из:

  • хирургического вмешательства;
  • химиотерапии.

Операция включает удаление очага локализации опухолевого процесса, большого сальника, распространившихся в полости новообразований. Кроме того, в ходе хирургического вмешательства при псевдомиксоме из брюшины тщательно удаляется слизь и весь тянущийся секрет.

Сразу же после операции проводится специальный термический вид химиотерапии (HIPEC). Его суть – во введении сильнодействующих медикаментозных средств, компоненты которых разрушают структуру раковых клеток, прямо в брюшную полость. При этом препараты предварительно нагреваются до температуры 43-44 С.

Если еще несколько лет назад данное заболевание считалось неизлечимым, то сегодня ситуация изменилась. За счет применения современных методик терапии, в частности HIPEC, многие пациенты получают благоприятный прогноз при псевдомиксоме брюшной полости и шанс полного выздоровления, с исключением рецидивов.

Псевдомиксома брюшины: причины, симптомы, диагностика и лечение

Псевдомиксома брюшины представляет собой патологию, которой свойственно скопление слизи, со временем претерпевающей реорганизацию.

Что это значит?

Термин предложен ученым Вертом в 1884 году. Первоначально применялся к случаям вторичного поражения, спровоцированного прорывом кисты. Со временем удалось выяснить, что псевдомиксома брюшины становится причиной перемещения в полость веществ, находящихся в червеобразном отростке, что, в свою очередь, провоцирует прорыв мочевого потока или желчного.

Ученые выяснили, что обсеменение слизью происходит из-за спонтанных разрывов при излишнем растяжении стенки или уменьшении ее толщины, а также при оперативном вмешательстве: удалении кисты или аппендикса.

А под микроскопом?

При изучении полости при большом увеличении можно заметить, что псевдомиксома брюшины наполнена своеобразным серозным веществом, в которое вмешана слизь. Это инициирует воспаления, вследствие которых происходит деформация стенок:

В некоторых случаях поверхность превращается в подобную бархату, при этом в отдельных местах появляются кровоизлияния. При развитии патологии происходит спаивание кишечных петель, сальника и желудка. Органы теряют необходимую для нормального функционирования подвижность.

Изучая поврежденную область под микроскопом, можно заметить, что в ячейках, где находится слизь, есть прослойки ткани, в составе которых имеется инфильтрат. Эпителий в таких измененных ячейках бывает:

  • кубический;
  • уплощенный.

Состав пораженных болезнью клеток со временем меняется, это определяется стадией патологии. При диагнозе «псевдомиксома брюшины» в слизи появляются клетки:

  • лимфоциты;
  • фибробласты;
  • многоядерные гиганты;
  • полиморфные лейкоциты;
  • гистиоциты;
  • цилиндрический эпителий.

Последний способен имплантироваться в брюшину. Проникает в этот орган он через перфорационное отверстие. Именно за счет пролиферации эпителия и была причислена к разряду опухолевых заболеваний псевдомиксома брюшины, симптомы которой в общем случае неочевидны. Процесс протекает вяло, поддерживается слизью, считается воспалительным.

Опухоль – это страшно?

Опухоли брюшины выделяют двух типов:

Читать еще:  Скандинавская ходьба с палками польза и вред

Из злокачественных медицина чаще фиксирует именно метастатические, то есть вторичные. Что касается первичных, то к их числу относится и псевдомиксома брюшины. Симптомы заболевания в первое время совершенно незаметны. При развитии патологии распространение клеток происходит по поверхности брюшины без влияния на соседние органы. Это ключевая особенность описываемого ракового заболевания. Метод распространения зараженных клеток – диффузный.

В том случае, когда кроме сальника оказываются поражены и другие ткани, говорят, что диагностирована псевдомиксома брюшины, прогноз которой неутешителен. Во многом это связано с тем, что патология обычно выявляется на фоне уже обнаруженного ранее онкологического заболевания в других органах.

Диагностика

Диагноз «псевдомиксома брюшины» обычно ставят при лапаротомии. Назначают ее при следующих симптомах:

  • боль в животе (обычно тупая);
  • увеличение объема живота без очевидной причины.

Происходит это из-за накопления в тканях органа жидкостей.

  • ограниченное поражение;
  • псевдомиксоглобулез.

Как это происходит?

Как правило, заболевание проявляется на фоне разрыва кисты. Связано это с тем, что прорыв вызывает проникновение в брюшную полость не только слизи, но еще и эпителия. Его клетки имеют уникальную способность имплантироваться в ткани, на которых они оказались. Со временем переродившиеся места также начинают продуцировать слизь.

Как правило, диагноз «псевдомиксома брюшины» означает, что заболевание злокачественное. Патологии принадлежат к числу поверхностных, не ведут к нарушению функционирования внутренних систем и органов. Псевдомиксома подвижна, ей свойственен «синдром дрожания». В наши дни единственный эффективный метод диагностирования заболевания – оперативное вмешательство, в ходе которого получают образцы тканей. Подтверждение патологии обеспечивается биопсией.

Чего ожидать?

Необходимо быть готовым к тому, что при постановке диагноза «псевдомиксома брюшины» лечение – операция. Других эффективных способов борьбы с патологией пока изобретено не было. Если новообразование доброкачественное, его придется вырезать, учитывая, где ткани еще здоровы.

При перерождении патологии в злокачественную шансы на излечение получают только те, кто готов пойти на радикальное удаление. При этом прогноз неблагоприятен. Полного выздоровления можно ожидать в случае доброкачественного опухолевого процесса, но после перерождения даже оперативное вмешательство не способно полностью блокировать процессы продуцирования и накопления слизи.

Далеко не всегда врачи в силах точно определить, произошла ли уже малигнизация. Это выявляется в ходе гистологического исследования, которое может показать отсутствие злокачественных клеток во взятом образце ткани, но не может служить гарантией того, что в организме их нет вовсе.

При диагнозе «псевдомиксома брюшины» лечение выбирают, предполагая, что опухоль уже прошла малигнизацию. Это обусловлено высокой частотой рецидивов, инвазии.

Что делать?

Прежде чем разбираться, каковы при диагнозе «псевдомиксома брюшины» (последняя стадия) признаки патологии, сначала необходимо уточнить, лучевая терапия и химическая показали неэффективность при борьбе с заболеванием.

На нынешний момент не изобретено специального лечения этой болезни. Простое удаление слизи показало безрезультативность, поскольку клетки, внедрившиеся в эпителий, продолжают ее продуцировать.

Считается, что хороших результатов можно добиться лучевой терапией, когда происходит облучение пораженных тканей платиновыми, золотыми изотопами.

Без корректного лечения заболевший человек умирает за один-два года. В некоторых случаях течение заболевания сопровождается появлением свищей на коже.

Важные нюансы

Статистика говорит, что псевдомиксома брюшины встречается приблизительно у 1 % больных, поэтому относится к категории чрезвычайно редких. Ее опасность в скрытом протекании, атипичном развитии и неблагоприятном прогнозе.

В некоторых случаях развитие патологии происходит на фоне аппендикулярного муцина. Из числа симптомов, позволяющих заподозрить онкологию, – обструкция кишечника.

Для болезни характерны следующие типы муцина:

  • Свободный.
  • Депозиты. Выделяют большие, маленькие. Они довольно плотно подходят к перитонеальной поверхности. В депозитах происходят воспалительные процессы и присутствуют мезотелиальные клетки. В некоторых случаях тут находят фибробласты, капилляры. А вот непластичных клеток в большинстве случаев обнаружить не удается.
  • Бассейны. Эти массы обычно имеют в качестве оболочки коллагенизованную ткань. В науке такие образования именуют разделенным муцином.

Кому верить?

В последние годы появилось несколько израильских клиник, гарантирующих полное излечение ракового заболевания. Как правило, такие организации не дают никаких официальных обещаний, но делают броскую рекламу, вселяя надежду в больных и их родственников.

Помните, что выбирать медицинские учреждения необходимо, предварительно тщательно изучив документацию, а также отзывы тех, кто действительно прошел там лечение. Остерегайтесь недобросовестных докторов и некачественных услуг.

Как диагностируют псевдомиксому брюшины

Псевдомиксома брюшной полости — редкий тип онкологии, при которой злокачественные клетки провоцируют выработку жидкости в брюшной полости. Процесс развития патологии может занимать несколько лет. На начальных этапах симптоматика почти отсутствует, что значительно усложняет диагностику рака. Чтобы поставить точный диагноз, медики используют самые современные методы исследований. Успех выздоровления зависит от правильно подобранной терапии, стадии болезни и индивидуальных особенностей организма пациента.

Этиология заболевания

Для определения природы патологии медики используют международную классификацию болезней, которая пересматривается каждое десятилетие. Также нормативный документ позволяет ознакомиться со статистическими разработками по каждой патологии, подходящими способами терапии и прочим. Код по МКБ-10 псевдомиксомы брюшины — C78.6. Этот вид онкологии относится к вторичным злокачественным новообразованиям забрюшинного пространства и брюшины.

Точные причины возникновения раковых клеток пока не установлены. Однако существует ряд потенциально опасных факторов, которые могут спровоцировать этот процесс:

  • воспаления яичников (у женщин), разрыв кисты;
  • разрыв аппендикса;
  • попадание инфекции в организм;
  • ослабленный иммунитет;
  • вредные условия труда.

Также патология может быть следствием метастазирования при поражении других органов и систем.

Высока вероятность развития онкологии при плохой наследственности, нездоровом образе жизни, регулярных стрессах.

Стадии патологии

Как первичные, так и вторичные опухоли брюшной полости отличаются по степени злокачественности. Не вникая в многочисленные классификационные характеристики, можно выделить 4 стадии развития:

  1. Раковые клетки постепенно расширяют свои границы и начинают производить слизь, частично охватывая брюшную полость. При этом они не поражают отдельные органы. При своевременной диагностике высока вероятность излечения.
  2. Процесс прогрессирует. В зависимости от локализации может метастазировать в лимфатические узлы.
  3. Очевидное метастазирование клеток в окружающие ткани и органы. Отдаленные метастазы отсутствуют.
  4. Терминальная стадия, при которой полностью поражается вся брюшная полость и лимфатические узлы. Метастазы проникают даже в отдаленные органы.

Некоторые исследователи отмечают нулевую стадию, при которой границы рака не распространяются дальше границ эпителия. Такая болезнь имеет наибольшие шансы на излечение.

При псевдомиксоме брюшной полости переход из низкой степени злокачественности в высокую порой занимает несколько лет. Весь этот период раковые клетки вырабатывают густую железообразную слизь, заполняющую пространство между внутренними органами. При чрезмерном скоплении жидкость вызывает фиброзные изменения тканей, нарушает работу всех систем. Это может привести к осложнениям в виде асцита, почечной или сердечной недостаточности, непроходимости кишечника.

В отличие от некоторых других форм онкологии брюшины, псевдомиксома не склонна к метастазированию.

Клиническая картина

Патогенез заболевания характеризуется возникновением небольшого новообразования — полипа. Основные места его локализации:

  • кишечник;
  • мочевой пузырь;
  • яичники (у женщин).

Согласно одной из теорий, у женщин обычно первыми поражаются яичники, у мужчин — аппендикс. После этого онкология плавно распространяется по всей брюшной полости. Симптоматика псевдомиксомы брюшины:

  • дискомфорт, боль в животе;
  • тошнота, рвота;
  • нарушение пищеварения;
  • отсутствие аппетита;
  • резкая потеря веса.

Муцин, вырабатываемый раковыми клетками, медленно заполняет внутреннее пространство и выводит из строя ОБП. При отсутствии лечения возникает асцит (водянка). Осложнение сопровождается выраженной изжогой, метеоризмом, одышкой, отеканием нижних конечностей и острыми болями при наклонах, поворотах. Если объем жидкости в брюшине превышает 1 л, заметно выпирание живота.

Читать еще:  Пигментные пятна на груди: как убрать, причины

Диагностика

Диагностика псевдомиксомы полости брюшины состоит из нескольких этапов:

  1. Первичный осмотр специалистом.
  2. Сбор анамнеза.
  3. Пальпация живота.
  4. Направление на анализы и аппаратные исследования.

Процедуры, необходимые для выявления онкологии:

  • Биохимический анализ крови. Позволяет определить наличие онкомаркеров, размеры опухоли и место локализации.
  • УЗИ брюшной полости. Отображает локализацию и размер опухоли.
  • Компьютерная томография (КТ). Рентгеновские снимки делаются в различных проекциях, чтобы врач мог увидеть четкое местоположение очага, метастазы и область растекания слизи.
  • Лапароскопия. Процедура необходима для анализа состава муцина, содержащегося в брюшине.
  • Перитонеоскопия. Через эндоскоп проводится визуальной осмотр брюшной полости изнутри.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Современный вид рентгена для оценки особенности тканей и активности раковых клеток.
  • Биопсия. Забор пораженных тканей (биоптата) для гистологического анализа.

Женщины с онкологией яичников также проходят гинекологический осмотр, сеанс трансвагинального УЗИ, сдают мазок на анализ флоры.

Методы терапии псевдомиксомы брюшины

Составление схемы лечения псевдомиксомы брюшины проводится в индивидуальном порядке. Врач изучает результаты диагностики и принимает решение. Золотым стандартом считается комплексная терапия, сочетающая в себе операцию по удалению очага заболевания и химиотерапию.

Операция

Основная задача хирургического вмешательства при онкологии — устранить источник опухолевого процесса. Как правило, резекции подлежат:

  • большой сальник;
  • внутренняя серозная оболочка брюшной полости;
  • органы или части органов, пораженные раковыми клетками.

Ввиду того, что большая часть патогенной слизи скапливается в нижней части брюшины, раковые клетки распространяются на расположенные там органы: матку, яичники, фаллопиевы трубы, участки толстого и тонкого кишечника, части желудка, мочевой пузырь, селезенку. Если весь орган удалить нельзя, удаляются только поверхностные ткани.

Химиотерапия

Обязательный этап лечения псевдомиксомы — химиотерапия. Сразу после операции проводится интраперитонеальная инфузия горячего раствора противоопухолевых препаратов, сокращенно HIPEC. Процедура предполагает введение в полость брюшины сильнодействующих медикаментозных средств, которые разрушают структуру оставшихся раковых клеток. Предварительно лекарственный состав разогревается до температуры 43-44 градуса.

Профилактические меры и прогноз

Здоровый образ жизни — лучшее средство от всех болезней. Сбалансированный рацион, занятия спортом, отдых на свежем воздухе, отказ от пагубных привычек благотворно воздействуют на иммунитет. В результате организм самостоятельно отторгает все вредоносные клетки на начальной стадии.

Имея предрасположенность к онкологии, следует регулярно проходить медицинский осмотр. Для полноты клинической картины необходимо ежегодно сдавать кровь на биохимический анализ. При наличии отклонений от нормы врач назначит дополнительные исследования.

С появлением современных технологий статистика выздоровления с диагнозом онкологии улучшилась. При псевдомиксоме брюшной полости наилучший прогноз имеют пациенты с начальной стадией рака. Однако, даже при поражении большей части внутренних органов есть шанс вылечиться и успешно пройти реабилитацию.

Как диагностируют псевдомиксому брюшины

а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Псевдомиксома брюшины (ПМВ)
2. Определения:
• Распространенное скопление в полости брюшины студенистых включений муцина из-за разрыва муцинозной опухоли червеобразного отростка
• Не существует однозначного мнения по поводу терминологии, некоторые авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» при состояниях, проявляющихся муцинозной диссеминацией в результате разрыва других опухолей, продуцирующих муцин (ободочной кишки, желудка, маточной трубы, яичника, урахуса и др.)

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о «Фестончатый» контур печени и селезенки из-за наличия возле них гиподенсных образований
• Локализация:
о Диффузное поражение брюшины, значительная распространенность очагов
о Наиболее типичной локализацией опухоли является область большого сальника и поддиафрагмальные пространства (око-лопеченочные/околоселезеночные) о Метастазы в серозной оболочке кишечника встречаются значительно реже, чем в брюшине
о Обычно не метастазирует в отдаленные органы (за исключением яичников) и в лимфоузлы
• Размер:
о Могут обнаруживаться очаги различных размеров: от самых маленьких до огромных

2. КТ при псевдомиксоме брюшины:
• Гиподенсные объемные образования (меньше +20 ед. Хаунсфилда), «рассыпанные» по всей брюшине, вызывающие смещение петель кишечника к центру:
о Часто сочетаются с отграниченными скоплениями жидкости такой же плотности, как и у очагов
• Метастазы оказывают характерное объемное воздействие на печень и селезенку, обусловливая «фестончатый» внешний вид их краев
• Нижняя поверхность диафрагмы часто может выглядеть неравномерно утолщенной из-за наличия метастазов в поддиафрагмальных пространствах
• По периферии вторичных очагов могут обнаруживаться кальцинаты извитой формы
• Доминирующее кистозное либо солидное образование часто визуализируется в нижних отделах справа (в области предположительного нахождения аппендикса)
• Часто вторично поражаются яичники, таким образом, кистозные образования в одном или обоих яичниках не обязательно отражают первичную опухоль
• Признаки кишечной обструкции (дилятация тонкой кишки, наличие «точки перехода» между растянутыми и не растянутыми петлями кишечника, сужение дистальных отделов кишечника)

(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением — самые ранние признаки псевдомиксомы брюшины, которые включают в себя наличие доминирующего муцинозного очага в нижних отделах справа, возникшего в результате разрыва мукоцеле аппендикса. Других вторичных очагов не определяется.
(Справа) На УЗИ в сагиттальной плоскости у пациента с псевдомиксомой брюшины визуализируется вторичный очаг возле печени. Несмотря на то, что очаги выглядят кистозными на КТ, на УЗИ они определяются как эхогенные образования солидного характера.

3. МРТ при псевдомиксоме брюшины:
• Муцинозные очаги обычно проявляются гилоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и гиперинтенсивным на Т2 ВИ:
о Сигнальные характеристики могут отличаться в каждом конкретном случае в зависимости от содержания муцина в очаге
о Участки, дающие более интенсивный сигнал, могут обнаруживаться внутри поражений на Т1 ВИ после введения контраста (на МРТ они более очевидны, чем на КТ)
• Типичный «фестончатый» вид печени и селезенки, обусловленный наличием очагов возле этих органов
• Большие отграниченные скопления жидкости, дающей гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных последовательностях, часто сопутствуют кистозным очагам

4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ/КТ:
о Обычно наблюдается фиксация ФДГ, выраженная в различной степени: более «агрессивные» по своему гистологическому строению опухоли имеют тенденцию к повышенному захвату ФДГ, в то время как менее «агрессивные» захватывают радиофармпрепрепарат не столь интенсивно
о Ограниченная чувствительность для мелких очагов (особенно меньше 1 см)

5. Рентгенография:
о Множественные косвенные признаки асцита или вторичных очагов поражения брюшины:
— Центральное смещение петель кишечника
— Наружное смещение края печени и слепой кишки
— Симптом «собачьих ушек»: скопления жидкости в полости таза с обеих сторон от мочевого пузыря

6. УЗИ при псевдомиксоме брюшины:
• Муцинозные образования внутри полости брюшины могут выглядеть гипоэхогенными или гиперэхогенными, без признаков наличия внутреннего кровотока:
о Конгломераты образований в сальнике могут выглядеть эхогенными и солидными на УЗИ (несмотря на то, что на КТ они имеют типичную кистозную структуру)
• Распространенный асцит со сложной структурой характеризуется наличием эхогенных включений в жидкости (которые, вероятно, обусловлены наличием желатинозного содержимого)

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с контрастным усилением
• Наиболее оптимальная техника исследования:
о Позитивное пероральное контрастирование позволяет более достоверно различить вторичные муцинозные очаги в брюшине и петли кишечника

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется печень, имеющая характерный «фестончатый» вид за счет наличия по периферии неболь -ших вторичных очагов. Эти очаги имеют низкую плотность (около +20 ед. Хаунсфилда), немного превышающую плотность «простой» жидкости.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные вторичные очаги низкой плотности, занимающие большую часть объема брюшной полости. Не удивительно, что у пациента часто возникают симптомы кишечной обструкции.

Читать еще:  Что такое эпилепсия и от чего она

в) Дифференциальная диагностика псевдомиксомы брюшины:

1. Канцероматоз брюшины без муцинозного асцита:
• Метастазы по брюшине чаще всего дают первичные опухоли яичника и ЖКТ
• Опухолевые поражения не сливного характера, которые определяются на диагностических изображениях, чаще выглядят солидными и сопровождаются асцитом:
о Солидные очаги могут сливаться и образовывать конгломераты большого размера в сальнике (утолщение сальника)
• В редких случаях провоцируют появление «фестончатых» краев печени и селезенки, однако плотность очагов и наличие известной первичной опухоли являются ключами к правильному диагнозу

2. Канцероматоз брюшины с муцинозным асцитом:
• Некоторые авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» для описания диссеминированных процессов, обусловленных любыми опухолями, продуцирующими муцин (а не только опухолью аппендикса)
• Очаги могут выглядеть гиподенсными (обусловливающими «фестончатую» форму краев печени и селезенки) и не отличимыми от «классической» псевдомиксомы брюшины, обусловленной первичной опухолью аппендикса
• Первичная муцинозная опухоль яичника обычно выглядит как одностороннее доминирующее объемное образование в полости таза, в то же время достоверно отличить ее от ПМБ можно только при лапароскопии
• Отсутствие патологических изменений аппендикса на КТ может стать ключом к правильному диагнозу
• Во время оперативного вмешательства по поводу предполагаемого рака яичника или распространенного муцинозного поражения, если не известна первичная опухоль, обычно производится также и аппендэктомия с целью не допустить развитие псевдомиксомы брюшины

3. Туберкулезный перитонит:
• Различные количества свободной или отграниченной жидкости со сложной структурой, а также инфильтрация сальника ± объемные образования, не имеющие сливного характера
• Часто имеются и другие признаки туберкулеза внутрибрюшной локализации, в т.ч. брыжеечные лимфоузлы низкой плотности, утолщение слепой кишки и терминальных отделов подвздошной кишки

4. Бактериальный перитонит:
• Асцит ± отграниченные скопления жидкости или абсцессы на фоне легкого утолщения и контрастного усиления брюшины
• Жидкость может быть слегка более плотной по сравнению с выпотом, иметь комплексную структуру (перегородки, дебрис)

5. Мезотелиома брюшины:
• Редкое первичное злокачественное новообразование брюшины
• Повышение плотности сальника и брюшины, выявление на КТ узлов и объемных образований, не имеющих тенденции к слиянию, а также вариабельного количества асцитической жидкости (обычно меньшего, чем при канцероматозе)
• Опухоль выглядит солидной, в то время как для псевдомиксомы брюшины характерны кистозные поражения

(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у пациента с псевдомиксомой брюшины выявлено диффузное поражение брюшины с наличием гиподенсных студенистых образований, распространяющихся в сальниковую сумку и окружающих желудок, а также с более выраженной мягкотканной узловой инфильтрацией с латеральной стороны.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с наличием вторичных кистозных очагов (псевдомиксома брюшины), визуализируются вторичные опухолевые очаги содержащие кальцинаты, расположенные возле селезенки. Кальцинаты, чаще всего извитой формы, располагающиеся по периферии очагов, не являются типичным признаком вторичных поражений брюшины при псевдомиксоме.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В результате наличия опухоли червеобразного отростка, продуцирующей муцин, происходит растяжение аппендикса, а затем его перфорация с распространением муцинозного содержимого в полости брюшины
о Термин «псевдомиксома брюшины» подразумевает муцинозную диссеминацию только из первичной опухоли аппендикса (строго)
о Существует множество недоразумений касательно терминологии, так как многие авторы используют термин «псевдомиксома брюшины» по отношению к интраперитонеальному распространению муцина, обусловленному любыми муцинпродуцирующими аденокарциномами (аппендикса, яичника, маточной трубы, ЖКТ, легкого и др.)
• Генетические нарушения:
о Не существует связи с известными генетическими нарушениями

2. Стадирование, градация и классификация псевдомиксомы брюшины:
• Классифкация Ronnet (1995 г.):
о Тип I: аденомуциноз (также называемый диссеминированным перитонеальным аденомуцинозом):
— Цитологически умеренная аденоматозная пролиферация с включениями муцина без явных признаков аденокарциномы; характеризуется более благоприятным прогнозом:
Некоторые авторы расценивают аденомуциноз не как истинный доброкачественный процесс, а как высокодифференцированную аденокарциному
о Тип II: муцинозная аденокарцинома (называемая также перитонеальным муцинозным канцерматозом):
— Явная аденокарцинома с наличием муцина, характеризующаяся худшим прогнозом
о Тип III: промежуточный:
— Сочетание типов I и II с комбинацией клеток аденомы и аденокарциномы, наличием муцина
• Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Объединенный американский комитет по раку (АОКР) выделяют два типа псевдомиксомы брюшины: аденокарцинома низкой степени и высокой степени злокачественности

д) Клинические особенности:

1. Проявления псевдомиксомы брюшины:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Увеличение живота, возникновение паховых грыж
о Боль в животе, потеря веса
о У пациентов с более распространенным заболеванием могут наблюдаться симптомы кишечной обструкции
о Признаки псевдомиксомы брюшины иногда выявляются во время операции, выполняемой по другому поводу (например, при аппендиците), и они не являются нетипичной или неожиданной находкой
• Клинический профиль:
о Увеличение уровня РЭА (раковый эмбриональный антиген) и онкомаркера СА19-9

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые; средний возраст 53 года
• Пол:
о Ж>М (в 2-3 раза чаще заболевают женщины)
• Этническая принадлежность:
о Нет известной предрасположенности
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание: частота составляет один случай на 1 млн

3. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирующий процесс постепенного накопления опухолевых частиц и формирования отграниченных скоплений жидкости, который характеризуется также возникновением множественной обструкции кишечника
• Выживаемость увеличивается при использовании гипертермической интраперитонеальной терапии в дополнение к стандартному циторедуктивному оперативному вмешательству, пятилетняя выживаемость достигает при этом 77%, а десятилетняя 57%
• Заболевание приводит к летальному исходу у всех пациентов

4. Лечение псевдомиксомы брюшины:
• Основной метод лечения: комбинация циторедуктивного хирургического вмешательства с целью как можно более полного удаления опухоли и последующих инфузий в полость брюшины подогретых растворов химиопрепаратов (метод Sugarbaker):
о Комплексное хирургическое вмешательство с высоким уровнем осложнений (в 11-21 % случаев требуется повторная операция для коррекции осложнений) и смертности (0-14%)
• Имеются сообщения (хотя и малодоказательные) об использовании системной химиотерапии, лучевой терапии, интраперитонеальной радиоизотопной терапии в лечении пациентов с ПМБ
• Множественные повторные хирургические вмешательства часто необходимы при прогрессировании болезни, и каждая операция становится все более сложной из-за появления спаек и фиброза
• Паллиативное лечение направлено на устранение симптомов и увеличение продолжительности жизни пациентов

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Нужно предполагать псевдомиксому брюшины у пациентов с наличием гиподенсных очагов по всей брюшной полости и «фестончатых» краев печени и селезенки
• Наличие доминирующего объемного образования яичника с одной стороны в сочетании с муцинозными очагами в брюшине делает диагноз метастазов рака яичника более вероятным по сравнению с псевдомиксомой брюшины

ж) Список использованной литературы:
1. Carr NJ: Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Ann Pathol. 34(1):9-13, 2014
2. Que Y et al: Pseudomyxoma peritonei: some different sonographic findings. Abdom Imaging. 37(5):843-8, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.1.2020

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector