1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Медуллобластома головного мозга у детей

Пока неизвестны причины медуллобластом головного мозга

Медуллобластома головного мозга — это новообразование злокачественного характера, которое развивается из эмбриональных клеток. Большая часть опухолей встречается у маленьких детей в возрасте от 5 до 10 лет. 70% образований выявляют у детей десятилетнего возраста, преимущественно мужского пола. Медуллобластомы могут появляться и у взрослых до 40 лет.

Причины и провоцирующие факторы

В основном такие новообразования отличаются нерегулярным характером. В качестве исключения из этого правила выступают люди, страдающие наследственными заболеваниями, которые значительно повышают риск развития злокачественных процессов в организме. Это возможно, если у больного синдром Тюрко, Горбина и другие.

Точную причину развития патологического состояния определить не удалось. Ученые выделяют лишь определенные факторы, способствующие повышению риска формирования опухоли. Болезнь может возникнуть под влиянием:

  • раннего возраста больного и связанной с этим незрелостью организма;
  • ионизирующего излучения;
  • вирусных заболеваний, которые способствуют повреждению генома клеток. Это герпес, цитомегаловирус, вирус папилломы человека и другие;
  • наследственной предрасположенности;
  • канцерогенных веществ, имеющихся в составе продуктов питания, бытовых химических средствах.

Опухоль постепенно прорастает в ствол мозга и поражает черепные нервы. Это состояние характерно для запущенных стадий развития патологического процесса.

Классификация медуллобластом

Медуллобластома – это новообразование, которое в большинстве случаев локализуется в области мозжечка. Поражению могут также подвергаться ткани полушарий.

В зависимости от того, какое строение имеют ткани образования, выделяют несколько видов опухолей мозга:

  • классическая медуллобластома;
  • образование с нейрональной дифференцировкой;
  • медулломиобластома;
  • десмопластическая медуллобластома;
  • липоматозная медуллобластома, которая состоит преимущественно из жировых клеток.

При наличии опухоли мозжечковой у взрослых или другой локализации прогноз составляют в зависимости от размеров, стадии развития и общего состояния организма больного.

Десмопластическая медуллобластома встречается гораздо реже остальных. Согласно исследованиям и последующим результатам, при этой патологии прогноз более благоприятный, чем в остальных случаях. Эти злокачественные клетки лучше поддаются воздействию лучевой и химиотерапии.

Клиническая картина

Медуллобластомы имеют главную отличительную особенность, которая и делает их одними из самых опасных опухолей – это быстрое распространение метастазов. Раковые клетки попадают в пути циркуляции спинномозговой жидкости и поражают другие органы и системы.

Увеличение образования приводит к перекрытию каналов и нарушению оттока ликвора. В результате этого давление внутри черепа повышается, и развивается внутричерепная гипертензия.

При подобном патологическом процессе могут возникать разные проявления. Все зависит от того, в каком участке головного мозга появилась опухоль. Поражение мозжечка приводит к мозжечковой атаксии, проявлениями которой являются:

  1. Нарушение равновесия, в результате чего, чтобы не упасть, человек широко расставляет ноги и балансирует руками. Такую походку называют мозжечковой.
  2. Изменения походки. Она становится шаткой, больной переваливается из стороны в сторону.
  3. Частое получение травм из-за падений.
  4. Проблемы с глотательной функцией.
  5. Нарушения дыхания. Это свидетельствует о распространении новообразования на ствол головного мозга.
  6. Развитие нистагма.
  7. Уменьшение чувствительности конечностей, что заканчивается развитием паралича. При подобной симптоматике можно сделать вывод, что злокачественный процесс затронул спинной мозг.

Если была обнаружена опухоль в полушарии головного мозга, при этом происходят такие процессы:

  • усиливается психомоторное возбуждение;
  • больной становится сильно раздражительным;
  • нарушается способность ориентироваться во времени и пространстве;
  • периодически возникают приступы судорог;
  • человек не может узнать себя в зеркале;
  • часто возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • беспокоят сильные головные боли, которые появляются чаще всего в утреннее время суток, возможно развитие гидроцефалии.

Метастирование опухоли приводит к тому, что состояние пациента резко ухудшается. Другие опухоли мозга редко дают метастазы, но при медуллобластоме такой процесс возникает всегда. Злокачественные клетки вызывают поражение печени, легких, костной ткани. Такой исход наблюдается примерно в пяти процентах случаев патологического процесса.

Исходя из того, какой орган был подвержен поражению, могут возникать дополнительные проявления:

  1. Если пострадала печень, это проявляется пожелтением кожи, развитием болезненных ощущений справа под ребрами.
  2. При поражении легких возникают сильные боли в грудной клетке.

На степень злокачественного процесса влияет возраст больного. У маленьких детей образование отличается высокой степенью злокачественности. Это связано с быстрым вовлечением ствола головного мозга в патологический процесс.

Медуллобластома у детей

Развитие медуллобластомы у детей встречается чаще других раковых заболеваний мозга: патологический процесс развивается у двух детей из ста тысяч. Чаще патология поражает мальчиков, чем девочек. Главными причинами развития являются генетическая предрасположенность и сбои в период внутриутробного развития.

Прогноз выживания при патологии зависит от успешности лечения и стадии, на которой оно было начато.

Как диагностируется болезнь

Поставить точный диагноз могут только после ряда лабораторных и инструментальных исследований. Определить наличие опухоли в головном мозге ребенка очень трудно. Это связано с:

  • особенностями строения черепной коробки детей;
  • пластичностью тканей головного мозга;
  • эластичностью кровеносных сосудов.

В первую очередь при подозрении медуллобластомы собирают анамнез и проводят физикальный осмотр. Это позволяет выявить факторы, способствующие развитию болезни, и характерную симптоматику. Благодаря этому можно также предположить степень развития патологического процесса. После этого назначают лабораторные исследования, среди которых:

  • биохимическое исследование крови, общий анализ;
  • общий анализ мочи;
  • определение онкомаркеров.

Наиболее подробную информацию о новообразовании и состоянии пациента можно получить:

  1. При нейросонографии. Эту процедуру проводят для постановки диагноза у новорожденных, так как у них еще не закрыт родничок.
  2. С помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Исследование позволяет точно определить локализацию и объем образования, а также инфильтрацию.
  3. При двухфототонной эмиссионной томографии. Это диагностическое мероприятие позволяет выявить метастазы и даже мельчайшие структурные изменения в тканях головного мозга.
  4. С применением биопсии. Этот анализ позволяет окончательно подтвердить предположение и определиться с тактикой дальнейших действий.

При необходимости могут порекомендовать консультацию офтальмолога или хирурга.

Как составляют план лечения

Для устранения медуллобластомы в области мозжечка проводят комплекс терапевтических мероприятий. Без хирургического лечения устранить проблему нельзя. Выбор метода хирургического лечения осуществляют в зависимости от того, на какой стадии развития опухоль, где она расположена, какие ее размеры, с учетом наличия сопутствующих заболеваний и общего состояния здоровья больного.

При хирургическом иссечении удаляют опухоль, а если она вросла в ткани мозга, то ее часть. После процедуры химиотерапия назначается обязательно, так как она необходима для уничтожения злокачественных опухолей.

Химиотерапия при медуллобластоме

В комплексе с другими терапевтическими мероприятиями проводят химиотерапию. Она необходима для повышения результата от лучевой терапии, при которой на организм воздействуют ионизирующими лучами. С помощью химиотерапии закрепляют эффект уничтожения злокачественных клеток. Так как препараты, используемые при этом лечении, негативно влияют на все клетки, во время лечения больной испытывает ряд неприятных симптомов.

Курс лечения включает применение Циклофосфамида, Ломустина, Карбоплатина, Винкристина, Цисплатина. Эти препараты назначают при наличии метастазов.

Хирургическое лечение

Важной частью устранения медуллобластомы является радиохирургия. Процедура проводится с использованием гамма-ножа или киберножа. Во время лечения не только удаляют образование, но и облучают пораженные мозговые структуры.

Хирургическое вмешательство является очень сложной и опасной процедурой, поэтому проводить ее должен только квалифицированный специалист с применением краниотомии.

Как лечат после операции

После окончания курса лечения в медучреждении дальнейшую терапию осуществляют в домашних условиях. Родственники должны составить график дня больного, при котором он будет отдыхать и бодрствовать достаточное количество времени. Питание должно быть правильным. Важно оказывать больному максимум поддержки. Он должен общаться, гулять и делать все, чтобы не упасть духом и продолжить бороться с патологией.

Важной частью терапии заболевания является соблюдение диеты. Больного нельзя заставлять многое есть. Пищу он должен употреблять по желанию небольшими порциями. Упор нужно сделать на цитрусовые. Во время приготовления блюд необходимо считаться с пожеланиями больного, так как под влиянием лечения у него могут появиться новые и порой странные вкусовые предпочтения.

Все реабилитационные мероприятия разрабатывают в зависимости от индивидуальных особенностей каждого пациента.

Некоторые пытаются унять боль и облегчить состояние с помощью методов нетрадиционной медицины. Использовать подобные средства без ведома специалиста нельзя. Если врач разрешил, то облегчить самочувствие можно с помощью:

  • сока алоэ;
  • отвара из кураги;
  • грецких орехов и лимона;
  • инжира и меда;
  • крапивы и белой омелы;
  • щавеля и укропа;
  • пижмы и чистотела.
Читать еще:  Как снизить мочевую кислоту в организме

Этими средствами можно поддерживать состояние больного в норме.

Осложнения

Медуллобластома может сопровождаться различными осложнениями в виде:

  • обструктивной гидроцефалии;
  • неврологических нарушений;
  • болевых ощущений, которые возникают в результате распространения раковых клеток по организму;
  • снижения уровня гемоглобина после курсов химиотерапии;
  • тромбоцитопении;
  • развития вирусных и бактериальных заболеваний, которые попадают в ослабленный болезнью организм, и иммунитет не может им противостоять;
  • болезней сердца, щитовидной железы.

Прогноз медуллобластомы

Уровень рецидивов при медуллобластоме довольно большой. Чаще всего прогноз при этом является неутешительным.

При таком диагнозе большинство пациентов становятся инвалидами или умирают. Прогноз будет следующим:

  • после операции на протяжении пяти лет выживают 30% больных;
  • насколько тяжело будет протекать злокачественный процесс, зависит от возраста больного. У детей вовлечение ствола мозга в патологический процесс происходит очень быстро;
  • при рецидиве опухоли шансов на выживаемость нет.

Профилактика

Так как точных причин развития опухоли еще не обнаружили, то методик, которые позволили бы избежать патологии, нет. Специалисты рекомендуют женщинам во время беременности следить за своим питанием и вести здоровый образ жизни. Взрослые должны избегать облучения.

Медуллобластома

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга. Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа спинномозговой жидкости, ПЭТ, КТ или МРТ, биопсии. Лечение включает хирургическое удаление опухоли, восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевую и химиотерапию.

Общие сведения

Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.

На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).

Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.

Причины медуллобластомы

Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.

Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным. Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность. Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга. Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.

Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Классификация медуллобластом

Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:

  • Медулломиобластома, содержащая в составе мышечные волокна
  • Меланотическая медуллобластома, которая состоит из нейроэпителиальных клеток, имеющих в составе меланин
  • Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (самый доброкачественный вариант опухоли).

Помогает определить клинический прогноз для каждого больного медуллобластомой классификация, предложенная Чангом в 1969 году. Она основана на принципах TNM и учитывает размер новообразования, метастазирование и степень инфильтрации.

Симптомы медуллобластомы

Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.

Так как медуллобластома чаще всего располагается в мозжечке, у больного развивается мозжечковая атаксия. Формируется «мозжечковая походка»: пациент ходит, расставив нижние конечности и балансируя верхними, чтобы не потерять равновесие и не упасть; его «кидает» из стороны в сторону. Вследствие нарушения координации движений, больной часто падает, особенно при поворотах. Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяются расстройства дыхания и гемодинамики. В неврологическом статусе выявляется: угнетение глоточного рефлекса, парезы взора, спонтанный нистагм, нарушение конвергенции. Если вовлекается спинной мозг, появляются параличи конечностей, нарушения чувствительности.

Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы. Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа. Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные. Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.

Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).

Наиболее частое осложнение медуллобластомы — развитие гидроцефалии (водянки мозга). Это происходит за счет перекрытия оттока ликвора растущей опухолью, либо в области водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди. Для гидроцефалии характерны: круглосуточные упорные головные боли, тошнота, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок вниз, нистагм и косоглазие; у детей — увеличенный в объеме череп.

Диагностика медуллобластом

С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга. Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.

Лечение медуллобластомы

Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.

Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты. Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных. Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.

Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.

Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.

Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых. При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы. Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

Прогноз и профилактика медуллобластомы

На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.

Читать еще:  Кеторол инъекции инструкция по применению

Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 — 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%. Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции. Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.

Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.

Медуллобластома мозжечка у детей

Медуллобластома – одна из многочисленных разновидностей опухолевых образований органов центральной нервной системы, которая является крайне злокачественной раковой опухолью, состоящей из не определившихся эмбриональных стволовых клеток.

Степень злокачественности раковых опухолей зависит от уровня дифференциации её клеток. Если клетки определились со своей конкретной специализацией, а опухоль состоит из клеток какой-либо конкретной ткани, то она считается доброкачественной, очень медленно растёт, практически никогда не метастазирует и относительно легко лечится. Более злокачественными считаются опухоли из изменённых клеток тканей. Чем сильнее они мутировали, тем выше злокачественность. Самые опасные – опухоли из недифференцированных клеток, близких к стволовым. Чем ближе их строение, тем опаснее опухоль, которая крайне быстро растёт и активно метастазирует.

Медуллобластома головного мозга относиться к инвазивным, способным проникать через барьеры организма в другие органы, активно метастазирующим опухолям максимальной опасности. Она относится к глиомам – нейроэпителиальным злокачественным опухолям центральной нервной системы, поражающим преимущественно головной мозг. Медуллобластома метастазирует только в пределах центральной нервной системы (головной или спинной мозг) по путям течения ликвора – спинномозговой жидкости, в печени, в лёгких либо в костной ткани.

Строение опухоли плотное и однородное, состоящее из одинаковых клеток белого цвета.

Эта опухоль занимает 30% всех опухолей мозга у детей и около 40% от всех опухолей в задней черепной ямке. Встречается в одном – двух случаев на сто тысяч детей.

Помимо основного названия, медуллобластома может именоваться в медицинской литературе следующими терминами:

  • Нейроспонгиобластома.
  • Саркоматозная глиома.
  • Сферобластома.
  • Гранулобластома.
  • Нейроспонгиома.
  • Изоморфная глиобластома.
  • Эмбриональная нейроглиоцитома.

Разновидности

Выделяется три разновидности медуллобластом, которые отличаются друг от друга клеточным составом, они расположены по возрастанию злокачественности, каждая из которых крайне опасна для жизни:

  • Липоматозная – опухоль, содержащая жировые клетки.
  • Меланотическая, состоящая из нейроэпителиальных клеток, содержащих меланин.
  • Медуллобластома с мышечными волокнами.

Типичная область локализации и патогенез

Медуллобластома развивается в области задней черепной ямки, предпочитая мозжечок, хотя крайне редко может поразить основание спинного мозга.

Как правило, в 80% случаев колыбелью образования этой опухоли становиться именно червь мозжечка, откуда она начинает развиваться, а затем метастазировать, реже – мозжечковые полушария – 20% случаев.

Постепенно разрастаясь, опухоль травмирует мозжечок, отвечающий главным образом за двигательную активность, координацию в пространстве, поддержание позы, а также за рефлекторные движения.

По достижению больших размеров, медуллобластома мозжечка сначала частично, а затем полностью блокирует четвёртый желудочек головного мозга, что приводит к нарушению циркуляции ликвора, а как следствие — развитию гидроцефалии, потом прорастает в ствол.

Желудочки головного мозга являются крохотными полостями между внутренними органами головного мозга, покрытыми специальными оболочками, обеспечивающими как гематоликворный барьер с гематоликворным обменом, так движение ликвора с его выработкой.

Ликвор является спинномозговой жидкостью, омывающей непосредственно клетки ЦНС вместо крови, циркулируя по сообщающимся желудочкам, центральному спинномозговому каналу, а также средней мозговой оболочке (арахноидальной). Эта жидкость предназначена для защиты мозга от попадания посторонних клеток или посторонних веществ, поддержания стабильности внутренней среды, а также его питания с защитой от ударов, путём их смягчения. Принцип работы ликвора: он вырабатывается в желудочках, циркулирует по ЦНС обмениваясь с кровью химическими веществами через специальные клетки-фильтры оболочек головного и спинного мозга, получая от неё питательные вещества для нервных клеток, а отдавая продукты их метаболизма.

Нарушение оттока ликвора приводит к гидроцефалии — его избыточному накоплению в тканях головного мозга, что приводит к сильному повышению внутричерепного давления, распиранию желудочков и мозговых оболочек.

Крайне высокое внутричерепное давление, усиливающееся давлением из-за роста самой опухоли, сжимает, травмирует мозг, что ведёт к понятным всем последствиям, выраженным в нарушении мозговой деятельности с неврологическими отклонениями, что, в свою очередь, вызывает различные нарушения работы всего организма.

Ствол головного мозга является главным координирующим центром бессознательной работы органов, отвечающих за жизнеспособность организма, к которым относится сердце с лёгкими, а также центром приёма сигналов от органов чувств, так как именно к нему присоединяются все черепные нервы – главные нервы, собирающие сигналы со всего организма, передающие их в головной мозг. Поэтому прорастание опухоли в ствол или любые негативные процессы в нём смертельно опасны для жизни, вызывая самое большое количество неврологических нарушений.

Причины развития и группы риска

Медуллобластома является преимущественно детской опухолью, которая развивается ещё в процессе внутриутробного развития или в раннем детстве до десятилетнего возраста. У взрослых она развивается довольно редко, до сорока лет максимум. Большинство случаев медуллобластомы у детей регистрируется именно у мальчиков.

Рак по-прежнему является малопонятным заболеванием с невыясненными причинами. Относительно конкретных причин медуллобластомы существует предположение о её наследственности в виде развития синдромов Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина или голубых невусов, а также спорадичности (случайности).

К основной группе риска относятся мальчики до десяти лет, люди, подвергшиеся действию излучений ионизирующего типа, а также токсическому воздействию вредных пищевых канцерогенов, бытовой химии или лакокрасочных изделий.

Внутриутробная опухоль может развиться из-за мутации генов родителей либо вредного химического или радиационного воздействия на организм матери. Также существует теория вирусного поражения герпесом, ВИЧ, мононуклеозом или цитомегаловирусом.

Симптомы

Медуллобластома имеет крайне широкую симптоматику, зависящую от области её локализации и размеров. Все симптомы являются нарушениями деятельности ЦНС из-за влияния опухоли на её работу и могут быть разделены на несколько групп.

Если поражён спинной мозг

При поражении спинного мозга в первую очередь развиваются различные параличи или парезы (ослабление мышц из-за недостаточности нервных сигналов, вызывающих их тонус) мышц, а также нарушения чувствительности.

Если поражён мозжечок

При поражении мозжечка, развивается синдром мозжечковой атаксии, выраженный в потере равновесия, отражающегося на всей моторике и главным образом на походке. «Мозжечковая походка» — это когда человеку трудно удерживать равновесие на двух ногах, он идёт широко раздвинув ноги и активно балансируя руками, при этом мотаясь из стороны в сторону и часто падая, как будто он идёт по палубе корабля в шторм.

Если задет ствол мозга

При развитии опухоли, когда она помимо мозжечка прорастает или метастазирует в ствол головного мозга, состояние больного крайне ухудшается, так как этот орган отвечает за контроль работы основных органов, поддерживающих жизнедеятельность. При этом начинаются нарушение дыхания и сердцебиения, потеря глотательного рефлекса, различные глазные симптомы в виде ухудшения зрения, нистгампа (непроизвольно быстробегающие глаза), к парезу взора (застыванию глаза на одном месте) или сбоев работы других органов, в том числе органов чувств.

Развитие гидроцефалии также имеет свою симптоматику:

  • Головокружения, изнуряющие головные боли.
  • Сильная тошнота с беспричинной мучащей рвотой.
  • Эпилепсия.
  • Нарушение мышечного тонуса, рефлексов.
  • Неврологические проявления в виде нарушения работы внутренних органов.
  • Увеличение черепа.
  • Косоглазие.

Так как головной мозг отвечает не только за работу организма и внутренних органов, но также за мышление и сознание, то, соответственно, развиваются психоневрологические симптомы:

  • Психомоторное возбуждение.
  • Изменение сознания.
  • Повышенная раздражительность.
  • Потеря ориентации в пространстве и времени.
  • Потеря собственной личности или ориентации в ней.

Также к общемозговым симптомам опухоли после метастазирования добавляются болевые симптомы и симптомы нарушения работы органов, куда это произошло.

Диагностика


Иногда диагностика медуллобластомы мозжечка происходит в период внутриутробного развития. Если этого не случилось, то часто опухоль обнаруживается уже на поздних стадиях, когда она разрослась до таких размеров, что заняла весь мозжечок, четвёртый желудочек и уже начинает прорастать в бульбарные структуры ствола головного мозга.

Диагностирование затруднено из-за того, что череп, головной мозг и сосуды у маленьких детей очень пластичны. Они подстраиваются под растущую опухоль, скрадывая симптоматику. Впервые родители спохватываются, когда ребёнок подрастает и начинает проявлять конкретные специфические мозжечковые симптомы или симптомы гидроцефалии.

Помимо общего неврологического обследования со сдачей общих основных анализов, проводится осмотр офтальмолога, выявляющий повышенное внутричерепное давление, все виды томографии, которые позволяют изучить опухоль и окружающие её ткани с разных сторон, нейросонография (УЗИ незакрытого родничка), ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография, выявляющая метастазы и под конец биопсия для выявления точной разновидности составляющих опухоль клеток и её злокачественности.

Как лечить?

Лечение медуллобластомы головного мозга очень жёсткое, так как сама опухоль имеет крайне высокую степень летальности, однако, смысл такого лечения иногда теряется, так как под действием глубокой оперативной травмы мозга, жесточайшей химиотерапии и лучевого облучения ребёнок в любом случае остаётся инвалидом с тяжелейшими неврологическими нарушениями и довольно часто – умственной отсталостью. Порой, тяжелейшее лечение убивает быстрее самой опухоли.

Читать еще:  Вит в12 в ампулах инструкция по применению

Первое, что показано при лечении медуллобластомы – тотальное удаление как можно большей её части с применением микрохирургии и магнитно-резонансной навигации.

Далее, прописывается облучение, которое обычно применяется только при самых злокачественных формах рака или когда у пациента уже практически нет надежды. Его цель – уменьшение размеров образования до возможности оперировать или снижение скорости деления раковых клеток. Радиотерапия назначается после полного удаления опухоли и при отсутствии метастаз.

Химиотерапия медулобластомы разработана только недавно. Она применяется уже после оперативного вмешательства и облучения с целью закрепления эффекта. При этом применяются в огромных дозах препараты ломустин, циклофосфамид, карбоплатин, винкристин и циспатин.

Окончательным этапом лечения является очень долгое восстановление, которое займёт не один год и потребует максимального участия близких больного, особенно родителей.

Прогноз и профилактика

Считается, что с медуллобластомой выживают только 20-30% больных, но чем меньше возраст ребёнка, тем опаснее для него как сама опухоль, так и её лечение.

Но, даже если удастся победить недуг, обязательно останутся какие-либо неврологические последствия, конкретная разновидность и тяжесть которых сугубо индивидуальна.

Помимо стандартной раковой профилактики. Хотелось бы отметить, что риск развития медуллобластомы у ребёнка намного ниже, если во время беременности мать принимала витамины, хорошо питалась, не подвергалась химическим воздействиям, особенно краски и бытовой химии – самых распространённых причин негативного влияния на ребёнка, а также если оба родителя перед зачатием и мать после него длительное время не употребляли наркотики, психотропные вещества или алкоголь.

Факторы развития, опасность, диагностика и лечение медуллобластомы головного мозга у детей

Медуллобластома головного мозга относится к числу злокачественных опухолей с измененной клеточной структурой из неопределившихся стволовых клеток. Основной локализацией процесса является задняя черепная ямка. Встречается в большинстве случаев в детстве, преимущественно от 5 до 10 лет. Но может поражать и взрослых, особенно в молодом трудоспособном возрасте от 21 до 40 лет.

Описание медуллобластомы

Формирование патологического образования происходит из медуллобластов, незрелых клеток глии в области червя мозжечка, находящегося рядом с 4-м желудочком головного мозга. Но может локализоваться и в его полушариях у детей старше 6 лет. Опухоль относится к глиомам, то есть к злокачественным образованиям, поражающим преимущественно головной мозг.

Медуллобластома мозжечка обладает резким агрессивным ростом и быстрым метастазированием, которое осуществляется по путям оттока спинномозговой жидкости. Она обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер в другие органы, поэтому часто дает метастазы в печень, легкие, костный мозг.

При гистологическом исследовании опухоли, строение ее определяется как значительное скопление клеток округлой конфигурации, являющихся малодифференцированными клеточными элементами.

Классификация и код по МКБ-10

По классификации с учетом гистологического строения злокачественного образования выделяют следующие его виды:

  • медулломиобластома – в клеточной структуре присутствуют мышечные волокна;
  • меланотическая медуллобластома – состоит из нейроэпителиальных клеток, в структуру которых входит меланин;
  • липоматозная медуллобластома – формируется опухоль из жировых клеток и является самым доброкачественным ее вариантом в прогностическом плане.

Код злокачественного новообразования головного мозга по международной классификации болезней МКБ-10 – C71.

Осложнения болезни

В 80% случаев основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка. Очень редко патология может развиваться в основании спинного мозга. Прогрессирование злокачественного процесса приводит к следующим осложнениям:

  • нарушение функции мозжечка – координации двигательной активности, поддержания позы в пространстве и устойчивости при ходьбе;
  • нарушение оттока спинномозговой жидкости – вследствие продолженного роста опухоль блокирует 4-й желудочек сначала частично, а затем полностью, что приводит к развитию повышенного внутричерепного давления. Развитие гидроцефалии у ребенка является наиболее частым осложнением на начальном развитии медуллобластомы с характерным запрокидыванием увеличенной в размерах головы, головными болями, тошнотой, нарушением функции зрения;
  • стволовые нарушения – прорастание опухоли в ствол мозга провоцирует глазодвигательные нарушения, проблемы с глотанием и речью, а также возможно нарушение дыхания.

Агрессивное течение злокачественной глиозной опухоли у детей всегда вызывает тяжелые осложнения, угрожающие жизни ребенка.

Причины возникновения медуллобластомы

Точные причины возникновения данного злокачественного образования не установлены. Но есть ряд факторов, провоцирующих развитие опухоли, к которым относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • детская возрастная группа – до 10 лет;
  • токсическое действие на организм канцерогенов пищевого характера, средств бытовой химии или органических химических веществ;
  • ионизирующее излучение;
  • инфицирование организма вирусами (цитомегаловирус, ВИЧ, инфекционный мононуклеоз), способными вызывать генные мутации.

Особую опасность в возникновении внутриутробной злокачественной опухоли, представляет действие различных токсических или вирусных агентов на женщину во время беременности. Возникшая генная мутация в организме матери может спровоцировать развитие онкологического процесса у ребенка.

Симптомы медуллобластомы

Клиническая симптоматика болезни имеет широкий диапазон и отличается множественными неврологическими проявлениями, зависящими от размеров опухоли и ее локализации. Начальные проявления медуллобластомы у детей раннего возраста могут длительное время не определяться.

Это объясняется анатомическим строением черепа, который имеет большие размеры, пластичностью мозга у детей и эластичностью сосудов. Поэтому общемозговые явления могут развиваться в случае, когда опухоль увеличивается в размерах, проявляясь следующим образом:

  • головной болью по утрам;
  • постоянную тошноту и рвоту;
  • психомоторным возбуждением;
  • повышенной раздражительностью;
  • потерей ориентации в пространстве и времени;
  • судорожным синдромом.

Так как основной локализацией медуллобластомы является червь мозжечка, происходит нарушение функции органа, в результате чего развивается мозжечковая атаксия. Нарушение координации движений влечет за собой формирование мозжечковой походки.

Для сохранения равновесия во время ходьбы ноги расставляются широко, а верхние конечности балансируют для придания устойчивости. При поворотах туловища нарушение координации движений усиливается вплоть до падения.

Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние ребенка ухудшается, так как в этой области расположены жизненно важные центры, отвечающие за дыхание и гемодинамику. Такая локализация объемного образования проявляется следующими симптомами:

  • угнетение глоточного рефлекса, которое влечет за собой затруднение при глотании;
  • парез взора, то есть невозможность отведения глазных яблок в сторону;
  • нистагм спонтанного характера, то есть подергивание глазных яблок в покое или при краевых отведениях;
  • косоглазие одностороннее или сходящееся.

Дальнейшее прорастание медуллобластомы в спинной мозг влечет за собой развитие односторонних или двухсторонних парезов и параличей, сопровождающихся нарушением поверхностной или глубокой чувствительности.

Появление метастазов за пределами центральной нервной системы значительно ухудшает общее состояние ребенка.

Диагностика медуллобластом

Появление неврологической симптоматики у ребенка требует выяснения ее причины. Диагностика медуллобластомы начинается со сбора анамнеза заболевания, жалоб и объективных данных визуального осмотра педиатра с последующей консультацией невропатолога и окулиста. Для уточнения диагноза проводятся следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • анализ спинномозговой жидкости;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенография черепа в 2 проекциях;
  • нейросонография для детей с незакрытым родничком;
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
  • биопсия для гистологического исследования.

После полного обследования и консультации нейрохирурга выставляется окончательный диагноз и назначается лечение.

Методы лечения патологии

Анапластическая медуллобластома требует комплексного подхода в лечении. Выбор тактики лечебных мероприятий зависит от размера опухоли, ее локализации, общего состояния ребенка. В практической онкологии лечения медуллобластом используются 3 вида терапии:

  • хирургическое удаление опухоли – при удовлетворительном состоянии ребенка злокачественное образование удаляется тотально, при этом используются методики микрохирургического вмешательства и МРТ-навигация;
  • лучевая терапия – применяется как до операции для уменьшения размера опухоли и предотвращения ее роста, так и после хирургического ее удаления для купирования оставшихся злокачественных клеточных структур. При тотальном удалении опухоли и отсутствии метастазов назначаются малые дозы радиотерапии. При частичной экстракции медуллобластомы или наличия метастазов лучевое лечение проводится большими дозами. Радиотерапия малышам до 3 лет не назначается;
  • химиотерапия – может применяться в качестве самостоятельного лечебного процесса или в комплексе с хирургическим и радиологическим методами лечения. Назначается по показаниям с применением химиотерапевтических препаратов («Винкристин», «Нитрозомочевина», «Прокарбазин»).

Лечебные мероприятия обязательно дополняются соблюдением режима дня и сбалансированным диетическим питанием.

Прогноз и выживаемость

В связи с агрессивностью злокачественной опухоли и склонностью к метастазированию прогноз для жизни остается неблагоприятным. Большое значение для улучшения прогноза играет ранняя диагностика патологии.

Летальность после оперативного вмешательства составляет 5%, а выживаемость детей спустя 5 лет – всего 20–30%. У мальчиков этот показатель находится на уровне 24%, а у девочек только 10%. Как правило, выживший ребенок становится инвалидом.

У детей, перенесших оперативное вмешательство, в дальнейшем наблюдаются трудности с усвоением школьной программы, патология эндокринной системы в виде замедления роста. Чем меньше возраст малыша, тем злокачественнее течет процесс с вовлечением структур ствола головного мозга.

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается у детей с рецидивом после оперативного удаления опухоли, а также наличием метастазов. Выживаемость детей будет зависеть и от вида медуллобластомы. Наличие липоматозной опухоли может несколько улучшить прогноз для жизни ребенка.

Мы будем очень благодарны, если вы оцените ее и поделитесь в социальных сетях

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector