1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Множественная миелома что это простыми словами

Миеломная болезнь – симптомы и прогнозы всех стадий недуга

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге. Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма. Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти). Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу. Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

  • сильные боли и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
  • постоянные инфекционные заболевания;
  • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги. Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания. Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки и скелета;
  • компьютерная томография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
  • биопсия костного мозга;
  • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

  • гемоглобин – менее 100 г/л;
  • эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
  • тромбоциты – менее 180 г/л;
  • лейкоциты – менее 4,0 г/л;
  • СОЭ – более 60 мм в час;
  • белок – 90 г/л и выше;
  • альбумин – 35г/л и ниже;
  • мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
  • кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом. Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей. Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.
Читать еще:  Лфк при сколиозе 2 степени

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии. Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии. Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

  • 1-2 года – без лечения;
  • до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
  • до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
  • более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.

Множественная миелома — причины, риски, симптомы, диагностика и лечение

Множественная миелома является типом рака плазменных клеток костного мозга. Это белковые клетки, которые обычно производят все различные виды антител иммунной системы. При множественной миеломе плазматические клетки подвергаются тому, что называют злокачественной трансформацией и становятся злокачественными. Эти клетки миеломы прекращают принимать различные формы белка в ответ на потребности иммунной системы и вместо этого начинают продуцировать один ненормальный тип белка, моноклональный или M-белок.

В костном мозге накапливаются множественные популяции клеток миеломы, и эти коллекции клеток, называемые плазмоцитомами, могут разрушить твердую внешнюю оболочку или кору костной ткани, которая обычно окружает костный мозг. Эти ослабленные кости показывают истончение кости, например, при неминуальном остеопорозе или в том, что, по-видимому, пробивается или поражаются литической костью. Эти поражения могут вызывать боль и даже переломы или переломы ослабленных костей. Они могут вызывать другие системные проблемы, перечисленные ниже. Множественную миелому часто называют просто миеломой (также называемой болезнью Келера, в честь врача, впервые описавшего этот рак). Заболевание обычно встречается у людей среднего возраста. Однако редко это происходит у ребенка.

Что вызывает множественную миелому?

То, что вызывает злокачественность плазматических клеток в множественной миеломе ещё неизвестно. Раковые клетки плазмы миеломы пролиферируют и вытесняют нормальные плазматические клетки и могут вытравить области костей. Белки, вырабатываемые в больших количествах, могут вызывать многие симптомы заболевания, делая кровь более вязкой и осаждая белки, которые могут влиять на функции почек, нервов и иммунной системы.

Какие факторы риска для множественной миеломы? Является ли множественная миелома наследственной?

Определенная причина множественной миеломы не установлена, но исследование показало, что несколько факторов могут быть факторами риска или способствовать развитию множественной миеломы у человека. Генетическая аномалия, такая как c-myc oncogenes и другие, связана с множественным развитием миеломы. В настоящее время нет доказательств того, что наследственность играет определенную роль в развитии множественной миеломы, поэтому она не считается наследственным заболеванием. В качестве причин были предложены экологические воздействия гербицидов, инсектицидов, бензола, красителей для волос и радиации, но отсутствуют определенные данные.

Было предложено воспаление и инфекция, но снова не доказано, что они вызывают множественную миелому. Однако доброкачественная пролиферация плазматической клетки может привести к ситуации, когда моноклональное антитело продуцируется в больших количествах (но не так высоко, как показано при множественной миеломе). Этот результат называется моноклональной гаммопатией неизвестного или неопределенного значения (сокращенно МГМГ). Около 19% пациентов МГМГ развивают множественную миелому через 2-19 лет после диагноза МГМГ. Кроме того, начальная множественная миелома (также называемая неактивной) является ранним предшественником множественной миеломы. Аномальные белки в крови или моче обнаруживаются при специальном тестировании до появления множественных симптомов миеломы.

Каковы признаки и симптомы множественной миеломы?

Пациенты с миеломой могут обнаруживаться бессимптомно с необъяснимым увеличением белка в крови. При более распространенном заболевании некоторые пациенты с миеломой могут проявлять слабость из-за анемии, вызванной неадекватным образованием красных кровяных телец, с болью в костях из-за вышеупомянутого повреждения кости, а так как аномальный М-белок может накапливаться и повреждать почки, что приводит к повреждению почек и снижение функции почек.

Ниже перечислены симптомы и признаки множественной миеломы:

  • Малокровие;
  • Кровотечение;
  • Повреждение нервов;
  • Поражения кожи (сыпь);
  • Увеличенный язык (макроглоссия);
  • Чувствительность костей, включая боль в спине;
  • Слабость, усталость или сонливость;
  • Инфекции;
  • Патологические переломы костей;
  • Сжатие спинного мозга;
  • Почечная недостаточность и / или повреждение;
  • Потеря аппетита и потеря веса;
  • Запор;
  • Гиперкальциемия;
  • Отек ног.

Какие тесты используются врачами для диагностики множественной миеломы?

У многих пациентов множественная миелома впервые подозревается, когда обычный анализ крови показывает аномальное количество белка в крови или необычную липкость красных кровяных клеток, заставляя их складываться почти как монеты. Врач будет проводить опрос и физический осмотр, ища признаки и симптомы множественной миеломы. Если подозревается множественная миелома, несколько исследований помогают подтвердить диагноз. Они включают аспирацию костного мозга и биопсию, чаще всего из больших костей таза. Клетки, полученные из костного мозга, изучаются патологом, чтобы определить, существует ли одна (плазмацитома) или более (множественная миелома) ненормальные типы или числа клеток. Образец аспирата костного мозга также изучается для получения более подробных характеристик, таких как наличие или отсутствие аномальных чисел или типов хромосом (ДНК), что называется цитогенетическим тестированием.

Другие молекулярные испытания могут быть сделаны и на образце костного мозга. Биопсия костного мозга может оценивать концентрации клеток в костном мозге и наличие аномального инвазивного роста клеточных элементов. Анализ крови и анализ мочи с помощью нескольких методов могут определять уровни и типы продуцируемого моноклонального белка. М-белок может представлять собой полную форму типа антитела, называемого иммуноглобулином (например, IgG или IgA) или только часть белка, называемого легкой цепью лямбда или каппа. Нормальные антитела состоят из компонентов тяжелой и легкой цепи. В 2011 году Национальная комплексная онкологическая сеть (NCCN) рекомендовала использовать бесклеточный анализ легкой цепи и флуоресценцию гибридизации (FISH) для дальнейшего выявления множественной миеломы у пациентов. Большинство клиницистов будут использовать рентгенологические исследования для выявления скелетных повреждений и МРТ для поражения параспинального или спинного мозга при множественной миеломе. Кроме того, также проводятся несколько обычных тестов (CBC, скорость осадконакопления, BUN, C-реактивный белок и др.).

Какие виды врачей лечат множественную миелому?

Хотя врач первичной медико-санитарной помощи помогает управлять заботой пациента, специалисты часто включают онколога, гематологического патологоанатома, радиолога, специалиста по трансплантации стволовых клеток, а иногда и хирурга (хирурга-ортопеда и / или хирурга позвоночника).

Каковы этапы множественной миеломы?

Существует четыре стадии множественной миеломы. В то время как многие специалисты в области здравоохранения используют различную постановку, это различные этапы, которые цитируют многие клиницисты:

  • Неактивный: множественная миелома без симптомов;
  • Этап I: раннее заболевание с небольшой анемией, относительно небольшое количество белка M и отсутствие повреждения костей;
  • Этап II: больше анемии и белка М, а также повреждения костей;
  • Этап III: еще больше белка М, анемия, а также признаки повреждения почек;

Поскольку критерии отбора различаются в зависимости от разных групп, некоторые клиницисты просто определяют множественную миелому человека, не назначая стадии, и просто оценивают прогноз для своего пациента. В 2013 году международная группа разделила этапы на три этапа, основанные на двух критериях: концентрации бета-2-микроглобулинов и уровней сывороточного альбумина; со временем эти определенные критерии могут стать широко принятыми.

Лечение множественной миеломы

Пока не существует известного метода лечения множественной миеломы. Тем не менее, существуют методы, позволяющие уменьшить возникновение и тяжесть симптомов и продлить жизнь. Терапия определяется на основании состояния пациента и группы по борьбе с раком, сделанной с использованием пациента. Команда, вероятно, будет включать как медицинского специалиста в лечении миеломы, так и врача-онколога, а также лучевого онколога и других консультантов. Онкологические медицинские сестры и другие сотрудники, вероятно, будут важными членами группы лечения.

Варианты лечения (терапии) часто включают комбинации лекарств, некоторые из которых назначаются в виде таблеток и других путем внутривенной инъекции. К ним относятся препараты, которые влияют или модулируют иммунную систему, стероиды и некоторые пероральные или инъекционные химиотерапевтические препараты. Они обычно используются в комбинациях. Может быть роль для высокодозной химиотерапии с последующим введением стволовых клеток костного мозга, называемых трансплантацией стволовых клеток или аутотрансплантацией. При определении того, следует ли делать такую ​​трансплантацию, вступают в силу многочисленные факторы. Другие медицинские процедуры могут включать стероиды, бисфосфонатную терапию, переливание крови или тромбоцитов, аутотрансплантацию и / или плазмаферез и другую комбинированную терапию в зависимости от стадии заболевания отдельного пациента.

Читать еще:  Что может болеть под левым ребром спереди

Болезненные области повреждения кости можно лечить лучевой терапией. Во многих случаях сломанные кости могут быть хирургически восстановлены.

Существует много лекарств, используемых для лечения множественной миеломы. Следующие препараты часто используются в комбинации с дексаметазоном, иногда перорально или внутривенно, в зависимости от индивидуального состояния болезни пациента:

  • Дексаметазон (Декадрон) — модуляция иммунных клеток;
  • Бортезомиб (Велкейд) — ингибитор протеазы;
  • Леналидомид (Ревлимид) — модуляция иммунных клеток;
  • Памидроновая кислота (Аредиа) — ингибирует резорбцию кости;
  • Золедроновая кислота (Зомета) — ингибирует резорбцию кости;
  • Мелфалан (Алкеран) — алкилирующий агент, который токсичен для клеток миеломы;
  • Карфилзомиб (Кипролис) — ингибитор протеазы, который одобрен FDA обычно для пациентов, у которых не было предыдущего лечения.

Есть по меньшей мере семь или восемь других препаратов, которые иногда используются отдельно или в сочетании с другими, чтобы помочь пациентам. Кроме того, некоторые пациенты с анемией могут воспользоваться переливанием крови, хотя эффекты переливания являются временными. Исследования продолжаются, и новые препараты и комбинации лекарств исследуются и используются для лечения с некоторой частотой.

Большинство специалистов здравоохранения, специализирующихся на лечении рака, знают о новейших методах лечения множественной миеломы (например, Прокрит, Ревлимид, Кипролис). Кроме того, врач может устранить побочные эффекты (например, тошноту и рвоту с помощью химиотерапии), которые могут возникать при лечении.

Каковы советы по питанию и диете для людей с множественной миеломой?

Чтобы оставаться здоровым, изменения образа жизни могут помочь людям с множественной миеломой. Рекомендуется отказаться от табака, уменьшить потребление алкоголя, лучше питаться и получать больше упражнений. Питание лучше может быть затруднено из-за изменений в вашем рационе и вкусах. После нескольких процедур лечения миеломой может быть полезно есть небольшие порции пищи в течение двух-трех часов, пока вы не почувствуете, что можете съесть больше.

Каков прогноз множественной миеломы? Какова выживаемость пациентов с множественной миеломой?

Прогноз множественной миеломы варьируется в зависимости от приблизительной стадии и реакции на терапию. Хотя нет лекарств от этого заболевания, современные методы лечения более эффективны и менее токсичны (имеют меньше побочных эффектов), чем многие в прошлом. Множественная миелома является фокусом активных текущих исследований. Средняя выживаемость, начиная с момента первого лечения в соответствии с Американским онкологическим обществом (ACS), в зависимости от стадии заболевания выглядит следующим образом:

  • Этап I, 62 месяца
  • Стадия II, 44 месяца
  • Этап III, 29 месяцев

Тем не менее, ACS предполагает, что с улучшением лечения текущие показатели выживаемости, вероятно, будут лучше. К сожалению, средняя продолжительность жизни после рецидива составляет в среднем около девяти месяцев.

Осложнения множественной миеломы могут включать в себя почечную недостаточность, расстройства кровотечения, проблемы с костями, такие как патологические переломы, гиперкальциемия и неврологические проблемы (например, компрессия спинного мозга, внутричерепные плазмоцитомы и другие).

Можно ли предотвратить множественную миелому?

Поскольку факторы риска для множественной миеломы не полностью поняты, это не предотвратимое заболевание. В настоящее время нет лекарств от этой болезни. Даже некоторые люди, которые рекомендуют травяные домашние средства, такие как перец, предполагают, что травы используются комбинативно с лекарствами. Перед использованием люди должны обсудить использование домашних средств со своим врачом.

Какие системы поддержки доступны для множественной миеломы?

Международный фонд миеломы (МВФ) может предоставить информацию о пациентах и ​​пациентам информацию о многих аспектах этого заболевания. Телефонный номер МВФ составляет 1-800-452-2873. Существуют местные, государственные и национальные группы поддержки для множественной миеломы и паллиативной помощи.

Каковы последние исследования по множественной миеломе?

Экспериментальные исследования множественной миеломы показали, что если стволовые клетки у пациентов с множественной миеломой растут в культуре клеток, пациенты могут улучшиться, но могут также рецидивировать, потому что стволовые клетки часто заражаются несколькими множественными клетками миеломы. Тем не менее, вирус myxoma убивает клетки множественной миеломы человека, но не стволовые клетки. Следовательно, если стволовые клетки для пациентов с множественной миеломой лечатся вирусами миксомы, стволовые клетки пациента не заражаются несколькими клетками миеломы. Исследователи использовали этот метод, чтобы предоставить пациентам с множественной миеломой незагрязненные стволовые клетки, успешно предотвращающим рецидив множественной миеломы из-за зараженных культур стволовых клеток.

Вирусы Myxoma исключительно заражают клетки кролика и не заражают людей, поэтому исследователи попробовали другой метод. В мышиной модели множественной миеломы мышей инъекцировали вирусы миксомы и впечатляюще, по словам исследователей, у 25% мышей была полная ликвидация множественной миеломы и никаких признаков рецидива. Исследователи планируют попытаться улучшить эту технику у людей и улучшить уровень ремиссии.

Признаки миеломы

Миеломная болезнь – один из видов рака крови (по частоте — 1% от всех карцином, около 10% от всех опухолей крови). Признаки миеломы достаточно типичны, и чаще всего выявляются в возрасте от 50 лет и старше.

Миеломная болезнь

В норме специальные клетки костного мозга (плазмоциты) в постоянном режиме вырабатывают антитела, обеспечивающие иммунную защиту. Чаще всего по неизвестной причине, или под влиянием внешних канцерогенных факторов (радиация, химические вещества) и при наличии наследственной предрасположенности возникает дефектный клон плазмоцитов, из которого формируется рак крови. Измененные клетки начинают вырабатывать опухолевый белок — парапротеин, который подавляет продукцию полезных антител и нарушает кровеобразующие функции костного мозга. К частым вариантам месторасположения опухоли относятся:

Типичные симптомы и признаки миеломы чаще всего проявляются через костную систему.

Признаки миеломы

Миеломная болезнь в большинстве случаев возникает в возрасте около 60 лет. В редких случаях этот вариант рака крови обнаруживается у молодых. Самый частый симптом опухоли – болевые ощущения в костях (у 70% пациентов). Следует заподозрить миеломную болезнь, если:

· Боль невозможно устранить стандартными обезболивающими мероприятиями (таблетки, пластырь, уколы);

· Болевые ощущения усиливаются на фоне движения, даже несмотря на проводимое обезболивание;

· При малейшей травме или на фоне незначительной физической нагрузки происходит перелом костей (ребра, конечности, позвонки).

По сути, при миеломе происходит размягчение и разрушение костной ткани, что приводит к повышенной хрупкости костей.

Помимо проблем с костями, к признакам миеломной болезни относятся:

· Постепенно нарастающая слабость и постоянное ощущение усталости;

· Вязкое мышление, нарушения памяти;

· Часто возникающая жажда;

· Проблемы с мочевыведением из-за нарушения работы почек (частое мочеиспускание);

· На коже может появиться мелкие кровоизлияния (петехии), что связано с нарушением в свертывании крови;

· Часто возникающие респираторные инфекции на фоне проблем с иммунной защитой.

При миеломной болезни (как и при большинстве вариантов рака крови) всегда страдает иммунитет, и возникает склонность к тромбозам (закупорка сосудов).

Что делать при обнаружении симптомов

В некоторых случаях миелому можно обнаружить до появления признаков болезни. Врач может заподозрить опасное заболевание при наличии в анализах:

· Не поддающейся обычной терапии анемии (низкий гемоглобин и эритроциты);

· Снижения количества тромбоцитов и лейкоцитов при резко выраженном ускорении СОЭ.

При прогрессировании миеломной болезни в анализах появятся следующие изменения:

· Высокий уровень в крови кальция (гиперкальциемия) и общего белка;

· Изменение показателей, указывающих на проблемы с почками (креатинин, мочевина, белок в моче).

На рентгеновских снимках можно выявить изменения в костях (размягчение, истончение, переломы). Точный диагноз миеломы ставится на основе биопсии костного мозга.

Миелома, как и рак крови, относится к опасным видам злокачественных новообразований. Ранняя диагностика, вовремя начатое лечение современными противоопухолевыми препаратами и соблюдение рекомендаций врача поможет улучшить качество жизни пациента (прогноз и лечение миеломы в следующей статье).

Миелома

Миелома – это патология крови, имеющая злокачественный характер. Развивается болезнь в костном мозге из переродившихся клеток крови. Заболевание относят к парапротеинемическим гемобластозам. Онкологический процесс сопровождается повышенным продуцированием атипичных белков иммуноглобулина. Встречается миелома достаточно редко, чаще страдают люди с тёмным оттенком кожи. Выявить болезнь на начальном этапе сложно, поэтому лечение часто начинается уже в запущенной стадии.

Характеристика заболевания

Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазмоцитов, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Болезнь представляет собой непрекращающееся созревание и перерождение В-лимфоцитов в плазмоциты. Плазмоцит – это клетка, секретирующая иммуноглобулин. При миеломе моноклональные плазмоциты не погибают, а продолжают размножаться. Увеличение количества патогенов перемещается в костный мозг, что провоцирует снижение основных элементов крови.

Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь, патогены накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и т.д. – органах с повышенным кровоснабжением.

Читать еще:  Гимнастика для кисти руки при болезни нотта

Миеломная болезнь связана с замещением здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазмоцитов с выработкой биологически активных веществ вызывает развитие следующих эффектов:

  • повышается уровень остеокластов, что провоцирует ломкость и хрупкость костей позвоночника, конечностей и т.д.;
  • снижаются защитные функции организма;
  • увеличивается уровень эластичных волокон с фиброгенами, что приводит к постоянному образованию капиллярных кровотечений и синяков;
  • печёночные клетки активно разрастаются, провоцируя снижение свёртываемости крови;
  • нарушенный белковый состав вызывает заболевания почек.

При миеломной болезни рост моноклональных плазмоцитов не контролируется и их уровень постоянно увеличивается. Из-за этого процесса миелома относится к злокачественным патологиям крови – гемобластозам.

Возникает заболевание обычно у взрослых людей после 40 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растёт медленно – до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза, по наличию сопутствующей симптоматики человек живет в среднем в пределах 2 лет. Поэтому миелома часто воспринимается как рак крови.

Код по МКБ-10 у патологии С90 «Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования». Определить болезнь можно по наличию белков класса IgE, характеризуется присутствием Е-миеломы.

Разновидности миеломы

Классификация миеломной болезни основывается на структурном составе опухоли с расположением атипичных патогенов в зоне костного мозга.

В зависимости от количества очагов поражения различают формы:

  • Солитарная форма определяется единичным очагом в любом участке кости с костным мозгом или на ткани лимфатического узла, что является главным отличием от множественной миеломы.
  • Множественная миелома отличается формированием нескольких очагов поражения с наличием костного мозга. Встречается чаще всего в области лопаток, ребер, костях черепа, в кистях, ногах и т.д.

Обычно диагностируется поражение организма множественной патологией. Многочисленная концентрация патогенных новообразований в организме имеет схожие признаки проявления с солитарной.

В зависимости от клеточной структуры выделяют виды:

  • Плазмоклеточная миелома отличается высоким уровнем зрелых плазмоцитов, вырабатывающих парапротеин. Патология развивается медленно, но постоянный процесс выработки белка затрудняет курс терапии. Плазматический миеломатоз распространяется на другие органы и системы.
  • Плазмобластной тип характеризуется преобладанием плазмобластов, секретирующих белок в незначительном объёме. Дифференциальная патология отличается быстрым ростом и легко поддаётся терапии.
  • Полиморфноклеточный и мелкоклеточный вид отличаются разрастанием плазмоцитов на ранних сроках формирования болезни. Считаются самыми опасными формами по степени роста и распространения в организме.

При множественной патологии различают диффузную и диффузно-очаговую форму.

Согласно иммунохимическим признакам вырабатываемых парапротеинов различают:

  • заболевание лёгких цепей – миелома Бенс-Джонса;
  • с высоким содержанием определенного типа белка (А, G и M-градиент) – миеломы A, G и M;
  • несекретирующая форма;
  • диклоновый вид;
  • миелома М.

Болезнь протекает в 3 стадии:

  • на 1 стадии обычно признаки отсутствуют;
  • 2 стадия характеризуется появлением выраженных симптомов;
  • на 3 стадии наблюдается распространение атипичных клеток в других органах.

Признаки заболевания

На начальном этапе болезнь развивается скрытно – выраженная клиника отсутствует. При раке клетки постепенно распространяются по организму, поражая внутренние полости плоских костей – зону лопаток, позвонков и черепа, а также трубчатые кости.

В медицинской практике есть примеры диагностирования миелосаркомы – онкологического процесса, формируемого тельцами белого кровотока. При дальнейшем развитии на поверхности костей появляются наросты овальной формы с мягкой эластичной консистенцией, что приводит к разрушению костной структуры.

В основном присутствуют следующие симптомы миеломы:

  • нарушения в работе органов пищеварения;
  • температура тела постоянно меняется – может подняться до термальных показаний и сразу снизиться;
  • мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • показатели основных элементов крови характеризуют признаки анемии;
  • наблюдаются частые болезни инфекционного характера;
  • болевые синдромы в области мягких тканей с чувством дискомфорта;
  • частый сердечный ритм – 100-120 ударов в минуту;
  • в зоне подреберья присутствует чувство тяжести;
  • сильные боли в области головы;
  • гиперкальциемия позвонка приводит к внутренним изменениям структуры;
  • миеломаляция развивается, когда дифференцированная опухоль сдавливает соседние ткани;
  • нефропатия развивается при поражении почечных клеток.

При появлении первых симптомов болезни нужно обратиться к врачу и пройти обследование организма, чтобы определить тип патологии. Лечение на начальном этапе формирования гарантирует положительный эффект и быстрое выздоровление.

Причины появления патологии

Причины возникновения опухоли врачам точно не известны. Считается, что болезнь передается по наследству. Спровоцировать выработку атипичных патогенов могут следующие факторы:

  • пожилой возраст пациента;
  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие радиоактивных веществ;
  • взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами;
  • болезни инфекционного характера;
  • стрессовое состояние;
  • генетические нарушения;
  • заболевания крови – гепатит, анемия.

Вызвать структурные изменения в костном мозге может любой фактор внутренних изменений организма или влияние внешних признаков.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить точный диагноз, пациенту рекомендуется лабораторная и инструментальная диагностика организма. Тлеющая болезнь в области спинного мозга может протекать длительное время бессимптомно. Если выявить миелому на ранних сроках, можно вылечиться быстрее и полностью.

Врач для обследования больного использует лабораторные и рентгенологические методы:

  • проводится общий осмотр, собирается история болезни и полный анамнез;
  • общий анализ крови при миеломе выявляет высокий уровень СОЭ с пониженным гемоглобином, тромбоцитозом, эритроцитов и альбумином;
  • анализ мочи показывает повышенное содержание кальция и белка;
  • рентген назначается для исследования структурных изменений костей;
  • компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают детальную информацию патологии;
  • назначается процедура трепанобиопсии костного мозга с последующим проведением цитологического исследования.

Особое внимание уделяется количественному уровню иммуноглобулина в составе крови. На КТ можно определить степень поражения других органов. Болезнь по симптоматике часто выглядит как рак крови, поэтому врачи более тщательно исследуют организм больного с исключением возможных патологий.

Лечение болезни

Лечит болезнь гематолог в условиях стационара, и поддерживая контроль состояния пациента. Миелома и болезнь Вальденстрема считаются родственными, но с наличием серьёзных различий. Обе патологии успешно лечатся в Германии, Израиле и в России лучшими гематологическими центрами. Эффективным методом терапии патологии является пересадка костного мозга – проводится с использованием донорских стволовых клеток.

За опухолью на начальном этапе врачи предпочитают просто наблюдать, не используя терапевтические процедуры. Пациент регулярно сдает кровь и мочу на исследование состава на предмет патологических изменений.

При появлении выраженных симптомов болезни применяется химиотерапия с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. Процедура может быть стандартной или высокодозной. Часто используются следующие препараты – Мелферан, Циклофосфан, Карфилзомиб, Сарколизин, Бортезомиб и Леналидомид. Для больных в возрасте 65 лет применяется лекарство – Алкеран, Преднизолон, Циклофосфан или Винкристин. Костная миелома эффективно лечится с использованием бисфосфонатов – Аредией, Бондронатом и Бонефосом.

Облучение гамма-лучами рекомендуется при наличии болевых синдромов или диагнозе костной патологии с присутствием серьезных очагов разрушений, в курсе терапии солитарной миеломы и во время последней стадии, в качестве паллиативного метода. Дополнительно назначают Дексаметазон.

Иммунотерапия заключается в приеме альфа2-интерферона большими дозами на протяжении нескольких лет – это позволяет предотвратить нежелательные последствия и рецидив. При диагнозе почечной недостаточности применяются диуретики, специальное питание и плазмаферез (переливание крови). Процедура гемодиализа – очищенная лимфома обогащается необходимыми микроэлементами. Антибиотики требуются при наличии воспалительных процессов.

Хирургическое вмешательство используется во время поражений позвоночника, нервных окончаний и кровеносных сосудов. Также может применяться для фиксации скелетных костей при переломах.

Рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача – это позволит предотвратить тяжелые осложнения и остановить онкологический процесс.

Диета

Для положительного эффекта в процессе терапевтических процедур пациенту назначается специальная диета. Сбалансированный рацион питания снимает излишнюю нагрузку с органов пищеварительного тракта и восполняет витаминный дисбаланс.

Больному рекомендуется исключить из рациона:

  • сладкие мучные продукты;
  • выпечку из белой муки;
  • жирную и жареную пищу на растительном масле;
  • сладости на основе шоколада;
  • супы на бульоне из жирных сортов мяса;
  • маринованые и копчёные продукты;
  • блюда из бобовых, перловки и пшена;
  • молоко с кисломолочными продуктами;
  • сладкие газированные напитки с квасом и соки из тетрапака.

Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. На фоне лейкоцитарной нормы можно употреблять варёные куриные яйца, рыбу, говядину и кролика с курицей в отварном виде. Печень можно тушить с небольшим количеством сметаны, каши на воде, овощи варёные или на пару и вчерашний хлеб.

Пониженный лейкоцитарный ряд разрешает употребление рисовой каши без молока, суп из риса на бульоне из нежирных сортов мяса, продукты с высоким содержанием кальция и витаминов В и С.

Во время курсов химиотерапии нужно поддерживать норму потребления жидкости на уровне 3 литров – ягодные компоты, кисели, отвар из ягод шиповника, зелёный чай.

Правильный и сбалансированный рацион питания позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

Прогноз терапии

Сколько проживет конкретный пациент, точно сказать не сможет ни один врач. На процент выживаемости влияет ряд факторов – стадия и тип патологии, физическое состояние больного на фоне психологического настроя.

Прогноз жизни в среднем составляет от 3 до 5 лет. В каждом случае срок индивидуален. Большую роль играет самочувствие пациента и процесс терапии – правильные и своевременные процедуры увеличивают срок жизни.

Врачи советуют обращаться в поликлинику при появлении любых подозрительных симптомов – это гарантирует раннее обнаружение болезни и полное выздоровление с предотвращением негативных последствий.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector