Рассеянный склероз что это за болезнь

Первые признаки рассеянного склероза, о которых стоит знать не только людям в возрасте

Рассеянный склероз является довольно молодой болезнью, так как его диагностируют в большинстве случаев у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Наиболее часто он встречается у женщин в возрасте 20–40 лет, и именно из-за такой предрасположенности к нему в столь молодые годы будет лучше, если его обнаружат на ранних стадиях.

AdMe.ru подготовил для вас 9 наиболее распространенных симптомов рассеянного склероза, обнаружив которые, лучше перестраховаться и обратиться к врачу.

Что такое рассеянный склероз

Этот недуг поражает спинной и головной мозг и имеет хронический характер, излечить его в настоящее время не представляется возможным. Болезнь возникает в результате появления воспалительных очагов в миелиновой оболочке, которая защищает нервные волокна позвоночника и мозга.

Заболевание является достаточно распространенным — от 30 до 70 случаев на каждые 100 тыс. человек населения. Рассеянный склероз не является смертельным заболеванием, но при постоянном его прогрессировании качество жизни пациента ухудшается.

Проблемы со зрением

Проблемы со зрением — один из самых распространенных симптомов РС (рассеянного склероза). Его нарушение может возникнуть совершенно внезапно, и проявляется оно следующим образом:

• один глаз видит хорошо, другой — плохо;
• мутность, «мушки» перед глазами, мешающее пятно;
• искажение цветов;
• постоянно кажется, что что-то попало в глаз;
• расплывчатые контуры.

Вы можете не сразу заметить данный симптом и обратить на него внимание, ведь современная жизнь невозможна без телефонов и компьютеров, которые могут стать причиной усталости глаз от постоянного контакта с экранами. Но истинная причина может оказаться другой.

Дискомфорт в конечностях

Выражается это следующим образом:

Такие ощущения могут возникать даже в очень маленькой области тела: палец, запястье, щека, бедро. Следует обращать на это внимание, так как человек может попросту сослаться на то, что он отсидел или отлежал ногу, руку и так далее. Конечно, это не всегда признак рассеянного склероза, но если такие вещи начали происходить регулярно, не стоит оставлять их без внимания.

Проблемы с мочеиспусканием

Это еще один из симптомов, который встречается у 80 % людей с данным диагнозом. Если вы пьете то же количество жидкости, что и раньше, но внезапно стали реже или чаще ходить в туалет — это может быть серьезнее, чем вы думаете.

Стоит внимательно отнестись к этому вопросу, если у вас появились следующие проблемы:

• учащенное мочеиспускание;
• задержки мочеиспускания;
• невозможность помочиться полностью;
• внезапные позывы.

Нарушение координации

Также одни из самых ранних признаков рассеянного склероза — внезапные головокружения, потеря равновесия, странные ощущения во время ходьбы. Поэтому, если вы стали часто сталкиваться с подобными неприятностями, следует обратиться к врачу.

Проблемы с координацией — довольно распространенный симптом, который может свидетельствовать о различных нарушениях, начиная от проблем с давлением и заканчивая заболеваниями внутреннего уха, поэтому не стоит относиться к нему легкомысленно.

Эмоциональные расстройства

Внезапные перемены настроения, депрессивные мысли, приступы смеха или слез, которые появляются, не имея под собой никаких причин, тоже могут быть одним из признаков рассеянного склероза. Это происходит из-за того, что болезнь повреждает нервные волокна в мозге, что напрямую отражается на эмоциональном фоне человека. Если игнорировать эти проявления, то депрессия может зайти далеко, и выйти из этого состояния будет еще сложнее.

Проблемы с речью и глотанием

Тут могут возникнуть следующие проблемы:

• невнятная или тихая речь;
• замедление темпа речи;
• изменения голоса (хрипы, резкий голос).

Еще могут появиться сложности с глотанием: пища и жидкость могут частично попадать в трахею (дыхательное горло), вместо того чтобы следовать, как положено, через пищевод в желудок.

Тремор

Большая часть людей с начальными признаками РС замечают у себя данный симптом. Дрожание конечностей доставляет много неудобств и делает жизнь человека очень сложной, ведь становится проблематично делать даже такие простые вещи, как держать ложку, застегивать одежду, набирать номер телефона. Тремор появляется из-за повреждений сложных нервных путей, которые несут ответственность за координацию движений.

Странные ощущения

Кончики пальцев теряют чувствительность, немеют, и бывает сложно понять, горячая или холодная вода льется из крана. Это серьезный симптом, обратитесь к доктору как можно скорее.

«Электрические разряды»

Многие люди, страдающие РС, отмечают появление неприятных ощущений в разных частях тела. Они чем-то схожи с ударом током. Могут возникать, когда вы поворачиваете голову, и отдаваться в абсолютно любой области — в руках, ногах, плечах, спине и других местах.

Факторы, повышающие вероятность возникновения рассеянного склероза

Пол. Наиболее уязвимы женщины.

Наследственность. Если у одного из ваших родителей или братьев и сестер был рассеянный склероз, существует риск развития заболевания и у вас.

Национальность. Наибольшему риску подвергаются люди североевропейского происхождения. Наименьший риск возникновения РС у людей азиатского, индийского и африканского происхождения.

Климатические условия. Чаще всего данное заболевание встречается в странах с умеренным климатом, включая Канаду, северную часть США, Новую Зеландию, юго-восточную Австралию и Европу.

Аутоиммунные заболевания. Наиболее велика вероятность развития РС, если у человека есть заболевание щитовидной железы, диабет 1-го типа или воспалительное заболевание кишечника.

Курение. Сигаретный дым увеличивает вероятность проявления этой болезни.

Если вы обнаружили у себя какой-либо из этих симптомов, вовсе не значит, что у вас рассеянный склероз. Но если наблюдается несколько признаков и на регулярной основе, то это повод обратиться к врачу.

Рассеянный склероз: что это такое и сколько с ним живут

Рассеянный склероз

У широкой группы лиц в возрасте от 10 до 40 лет под воздействием разных факторов, часто на фоне нарушения нескольких генов, обнаруживаются признаки рассеянного склероза. Заболевание – хроническое, медленно прогрессирующее. Характеризуется возникновением участков демиелинизации. По статистике, болеют рассеянным склерозом около 2 миллионов жителей планеты.

Для рассеянного склероза характерно волнообразное течение – обострения сменяются ремиссиями, но в целом наблюдается постепенное развитие. Чтобы понять, есть ли обострение в данный период времени, состояние больного оценивают по шкале EDSS и сравнивают полученные результаты с прежними. Увеличение показателей даже на один балл говорит об обострении. В такие моменты показано проведение МРТ.

О развитии обострения принято говорить, если новые симптомы или усиление старых появляется не ранее чем через месяц от последнего эпизода. Длительность проявления новых признаков – не менее суток.

Принято говорить о четырех формах течения заболевания. Самой частой является ремиттирующая-рецидивирующая, для периодов ремиссии не свойственны обострения. При вторично-прогрессирующей склероз прогрессирует как с обострениями, так и без них. Первично-прогрессирующая форма характеризуется изменениями, возникающими в начале заболевания, иногда связана со снижением остроты симптомов. Самая редкая – прогрессирующая с обострениями. Симптоматика развивается, как только человек заболел, изменяется процесс медленно.

Механизм развития

Нервные импульсы передаются от одного нейрона к другому через длинные отростки – аксоны. Многие из них покрыты белково-липидной миелиновой оболочкой. Именно она обеспечивает быструю передачу нервного импульса.

Считается, что возбудителем рассеянного склероза является НТУ-1 вирус или близкий к нему тип. Он приводит к развитию воспаления. Другой фактор – наследственная предрасположенность. Происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки, покрывающей аксоны нейронов спинного мозга и головного. В результате образуются единичные бляшки, которые по мере развития заболевания сливаются и образуют большие области поражения.

В процессе поражаются также олигодендроциты. Этот вид клеток ответственен за создание миелина.

В результате демиенилизации происходит нарушение передачи нервного импульса к другим нейронам и органам тела. Возникают расстройства движения, чувствительности, появляются хаотические непроизвольные действия.

На основании последних данных, большое значение имеет поражение аксонов. Происходит повреждение с начала развития болезни, но на первых этапах это не влияет на происходящее в организме за счет компенсаторного механизма ЦНС. Однако уже через несколько лет именно их повреждение приводит к необратимым неврологическим процессам, связанным с поражением белого вещества головного мозга.

Причины

Следующие причины вызывают рассеянный склероз:

• черепно-мозговые травмы;
• повреждения позвоночника;
• стресс;
• переутомление;
• курение;
• инфекционные заболевания;
• вакцина против гепатита B;
• интоксикации.

Исследователями отмечается негативное влияние нарушения обмена веществ вследствие неправильного питания и места проживания.

Симптомы

К основным признакам рассеянного склероза относят нарушение зрения, координации, чувствительности. Отмечается дисфункция чувствительных нервов, органов тазовой области. Обращает на себя внимание высокая утомляемость, расстройства внимания, памяти.

При этом на начальных стадиях развития в большей степени отмечают нарушения, связанные с движениями, чувствительностью, расхождением глаз. Тазовые органы затронуты в меньшей степени.

Проводится тест тяжести заболевания по десятибалльной шкале EDSS Дж. Куртцке. Показатель до 4,5 свидетельствует о том, что человек самостоятелен, выше 7 – о тяжелой инвалидности.

Движения конечностей

По мере развития заболевания человек поднимает конечности, вращает ими, однако при необходимости удержать их в определенном положении испытывает трудности, ощущение дополнительного препятствия. Снижается объем мышечной массы. В дальнейшем в мышцах рук и ног нарастает напряжение. Больной не может оторвать ногу от пола, руку от другой плоскости. Какие-либо активные движения в области суставов возможны только на плоскости.

Координация движений

При первичных признаках обнаруживается неустойчивость, невозможность стоять на одной ноге. Больной не может идти прямо с закрытыми глазами.

Читайте также по теме

Постепенно развивается шатающаяся походка уже с открытыми глазами. Больной расставляет широко ноги, чтобы на них удержаться. На поздних стадиях не может передвигаться самостоятельно. Слабеют мышцы, отмечают дрожание головы, рук, невозможность выполнять интенционные движения. Наблюдаются изменения речи. Она теряет плавность.

Нарушения глаз

Отмечаются непроизвольные движения глаз. Сначала только когда они отведены в стороны, в дальнейшем при прямом взгляде, на поздних этапах спазм проявляется при медленном движении глазами. Развивается косоглазие.

Наблюдается потемнение в глазах. Они быстро устают даже без особой нагрузки. Постепенно зрение снижается. Возможно развитие слепоты.

Нарушается контур сосудов глаз. Артерии сужаются, а вены, наоборот, расширяются. Со временем происходит гибель зрительного нерва.

Нарушение чувствительности

Поражение миелиновой оболочки при рассеянном склерозе происходит на чувствительных нервах. На первых порах возникает ощущение онемения, жжения. В дальнейшем чувствительность либо увеличивается, либо уменьшается, доходит до полного ее отсутствия.

Органы таза

Симптомы нарушения работы органов таза появляются не сразу. Со временем больной отмечает, что он не может долго сдерживать мочу, в то же время испытывает трудности при мочеиспускании. Возникает ощущение неполного опорожнения. Со временем развивается недержание.

Возникают трудности с дефекацией. Больной начинает страдать от постоянных запоров.

У женщин и мужчин снижается половая активность. У мужчин развивается импотенция, у женщин расстраивается менструальный цикл.

Поражение нервов

Повреждение тройничного нерва ведет к полной потере чувствительности. Больной теряет способность нормально жевать.

При поражении лицевого нерва больной не может зажмуриваться, ярко выраженной становится асимметрия лица, на поздних этапах парализуются все мышцы, участвующие в мимике.

Если патология затрагивает бульбарные нервы, человек теряет способность глотать, пережевывать пищу. Нарушается речь, она становится смазанной, невнятной.

Психоэмоциональная сфера

По мере развития рассеянного склероза отмечают постепенное снижение интеллекта до полного его распада. Теряется способность критически относиться к своему состоянию. Ухудшается память.

Отмечается лабильность настроения. Наблюдается эйфория, переходящая в депрессию. Повышается утомляемость, появляется апатия.

Диагностика

О признаках рассеянного склероза свидетельствуют различные лабораторные исследования. Симптомы и лечение подтверждаются врачом.

Важной частью обследования является исследование спинномозговой жидкости. Анализ ликвора показывает олигоклональные иммуноглобулины. Однако результаты этого исследования могут свидетельствовать также о других заболеваниях. Пункция при рассеянном склерозе может осуществляться несколько раз.

Для диагностики рассеянного склероза на ранней стадии анализируется информация из анамнеза, объективные и субъективные симптомы поражения нервной ткани Назначается магнитно-резонансная терапия. На сегодня этот метод диагностики считается самым информативным. МРТ позволяет обнаружить очаги поражения, проследить динамику их появления, распространение.

При введении контрастного вещества в новых очагах происходит его накопление. Если произошло увеличение старых, контраст копится по периметру.

Появление одного-двух типичных очагов в течение двух лет у людей от 10 до 40 лет считается достоверным признаком рассеянного склероза. Подтверждают наличие очагов скопления контраста.

В настоящее время рассматриваются альтернативные методы диагностики. Так, американские исследователи считают объективным способ определения рассеянного склероза, основываясь на реакции зрачка на свет.

Анализ крови на антитела к миелину связан с использованием особой молекулы РНК. Она способна вступать в реакцию с антителами и присоединять к ним обелин. При этом присоединенный белок начинает светиться.

Лечение

При рассеянном склерозе терапия включает средства, предупреждающие возникновение обострений, обеспечивающие длительный период ремиссии, уменьшающие темпы развития болезни. Проводится симптоматическое лечение.

ПИТРС

Предупредить появление обострений и снизить остроту заболевания помогают препараты, изменяющие течение рассеянного склероза:

• Интерфероны. Лекарства этой группы уменьшают активность лимфоцитов, препятствуют их распространению в центральной нервной системе, снижаются клетки иммунной системы в области поражения. Группа включает Бетаферон, Гилениа, Экставиа, Авонекс.
• Глатирамера ацетат. При длительном приеме уменьшается количество осложнений и их частота, блокируются реакции, ведущие к разрушению миелина.
• Иммуносупрессоры. Лекарства группы направлены на подавление иммунного ответа. Это Преднизолон из глюкортикостероидного ряда, Циклоспорин, Сиролимус.
• Моноклональные антитела. Направлены на удаление антигенов, не свойственных человеку. Используется Тисабри.

Читайте также по теме

При обострении

При обострении используются глюкокортикостероидные препараты. Это Дексаметазон, Преднизолон. Может внутривенно вводиться метилпреднизолон.

Одновременно назначается аскорбиновая кислота – она участвует в синтезе глюкокортикостероидов. Этисизол ведет к активизации гипофиза и увеличению содержания гормона в крови.

В качестве альтернативы вводятся внутривенно иммуноглобулины, или проводится плазмаферез. Последний способ направлен на очистку крови от антител и токсинов.

Симптоматическое лечение

Для уменьшения яркости симптоматики назначают антидепрессанты. К этой группе относят Амитриптилин, Флуоксетин. Их назначение – регулировка содержания и баланса нейромедиаторов, в частности, дофамина, серотонина и норадреналина.

Применяются противосудорожные лекарства. Они уменьшают судорожные явления и болевые ощущения. Некоторые из них одновременно оказывают седативное воздействие. Используется Фенобарбитал, Ацедипрол, Амизепин.

Миорелаксанты снижают напряжение мышечной ткани, устраняют спазмы. Используется Мидокалм, Баклофен.

Улучшению мыслительной деятельности, памяти, внимания способствуют ноотропные препараты. Одновременно они оказывают успокаивающее воздействие. Препараты: Ноотропил, Пантогам, Глицин.

Дополнительно назначаются лекарства для снятия головокружения, недержания, запоров.

В последнее время применяются альтернативные методы лечения. Они включают использование стволовых клеток, иммуносорбцию.

Профилактика обострений

При рассеянном склерозе патологические проявления нарастают обычно медленно. Для профилактики обострения рассеянного склероза рекомендуется:

• Принимать все назначенные лекарства. При наличии побочных эффектов показано проконсультироваться с врачом. Он подберет альтернативу.
• Избегать простудных и иных заболеваний. Любая инфекция может спровоцировать развитие приступа.
• Пить больше жидкости. Это поможет предотвратить развитие инфекций мочевого пузыря.
• Избегать стресса. Сильное психоэмоциональное напряжение провоцирует обострение. Для того чтобы научиться расслабляться, рекомендуется заниматься йогой, медитировать.
• Получать достаточный отдых. Постоянные мышечные боли, некоторые лекарства приводят к нарушениям сна. Чтобы избежать недостатка сна, нужно проконсультироваться с врачом относительно лекарств, снимающих нарушения.

Сколько живут с рассеянным склерозом

В отношении рассеянного склероза принято использовать «правило пяти лет». Его сформулировал Джон Куртцке. В соответствии с этим правилом, течение и прогноз патологии зависит от того, как она показала себя в первые пять лет. Если за этот срок больные набрали не более 3 баллов по шкале EDSS, прогноз продолжительности жизни при рассеянном склерозе благоприятный. В некоторых случаях из-за агрессивных внешних факторов бывают исключения.

Прогноз неблагоприятный, если возникает вторично-прогрессирующая форма, причем первые признаки рассеянного склероза появляются в молодом возрасте у мужчин. Первичные симптомы при этом – психические или двигательные нарушения, срок ремиссии между обострениями менее года. Прогноз неблагоприятный. Смерть от рассеянного склероза, как правило, наступает из-за сопутствующих тяжелых заболеваний.

При первично-прогрессирующем течении примерно четверть больных спустя семь лет после появления первых признаков передвигаются с тростью. Через 25 лет многие оказываются прикованными к постели.

Жизнь с рассеянным склерозом зависит от остроты проявления симптомов. При слабой степени человек активен, занимается спортом. При тяжелой патологии больной страдает от паралича, болей, наблюдаются опасные последствия. Лечение направлено на уменьшение темпов развития болезни, снятие симптомов. Прогноз зависит от формы поражения и симптомов, которые появились в первую очередь.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Шамова Т. М., Бойко Д. В., Гордеев Я. Я. Диагностические критерии рассеянного склероза // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2007.

Гордеев Я. Я., Шамова Т. М., Семашко В. В. Шкала оценки неврологического статуса при рассеянном склерозе // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2006.

Котов С. В., Якушина Т. И., Лиждвой В. Ю. Длительное сравнительное исследование эффективности препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза // Альманах клинической медицины — 2011.

Завалишин И. А., Переседова А. В. Современные представления о патогенезе и лечении рассеянного склероза // Журнал Нервные болезни — 2005.

6 самых первых признаков рассеянного склероза. Обычные признаки болезни.

Приветствуем! В статье пойдет речь о том, что такое рассеянный склероз, какие первые признаки заболевания, и каковы его последствия.

Пожалуйста, подпишитесь на канал и ставьте лайк, нам это важно.

Рассеянный склероз считается демиелинизирующим синдромом. Это одно из самых распространенных заболеваний центральной нервной системы. Суть болезни заключается в разрушении аутоиммунным воспалением миелина, покрывающего нервные волокна, что приводит к повреждению ЦНС.

Рассеянный склероз является одним из хронических заболеваний центральной нервной системы. Это тяжелая болезнь, с которой очень трудно бороться и привести к ее полной ремиссии.

Причины заболевания

Очень трудно четко определить причины, которые могут вызвать болезнь. Наиболее часто считается, что рассеянный склероз вызван аутоиммунностью клеток иммунной системы, нарушенное действие которых заставляет их атаковать здоровые клетки нервной ткани. Повреждение оболочки нервного волокна в мозге приводит к нарушениям передачи импульсов в спинном мозге. Это вызывает определенные изменения и симптомы, которые являются очень обременительными для пациента и могут вызвать парез и даже паралич тела.

В дополнение к ухудшению работы иммунной системы, появление и развитие рассеянного склероза может быть вызвано дефицитом D в раннем возрасте, поскольку он обладает свойствами регенерации нейронов. Кроме того, факторы окружающей среды, вирусные и бактериальные инфекции и нарушения обмена веществ также являются факторами, повышающими вероятность этого заболевания. Также возможно, что риск заболеть увеличивается, если один из родителей страдает от РС.

Симптомы рассеянного склероза

Первые симптомы рассеянного склероза очень похожи на симптомы других заболеваний.

Первые симптомы рассеянного склероза:

1. сенсорные расстройства в конечностях – онемение, покалывание;

2. мышечная слабость – начинается с нижних конечностей и прогрессирует вверх;

3. мышечные судороги;

4. нарушения равновесия;

5. нарушения остроты зрения – в основном в одном глазу;

6. двойное зрение;

Наиболее распространенные симптомы связаны с чувствительностью кожи (61%). Они включают парестезию (покалывание) или гипостезию (гипоастезию), определяемую как снижение чувствительности определенной области тела.

У более молодых пациентов заболевание обычно начинается с неврита зрительного нерва. Зрение затем становится размытым.

В случае развития заболевания можно наблюдать такие симптомы, как расстройства настроения (депрессия довольно распространена ), дизартрия или расстройства речи, дисфункции сфинктера и мышечная слабость. Все эти симптомы могут привести к инвалидности и ограничить мобильность и независимость пациента.

На поздних стадиях заболевания часто возникают многочисленные неврологические дисфункции, которые проявляются в потере памяти.

Диагностика и лечение рассеянного склероза

Очень сложно распознать рассеянный склероз, особенно на ранних стадиях заболевания, потому что он похож на другие демиелинизирующие расстройства. Чтобы четко определить, что мы имеем дело с рассеянным склерозом, нужно пройти специализированные обследования. К ним относятся:

• ядерный магнитный резонанс,

• исследование цереброспинальной жидкости.

Болезнь может возникать в четырех разных формах и стадиях. Наиболее популярной формой является рецидивирующая ремитация, которая через много лет превращается во вторичную прогрессивную форму. Это может привести к разрушению нервных клеток и к инвалидности пациента. Около 10% пациентов имеют так называемые первичную прогрессирующую форму заболевания. Наиболее редкой формой рассеянного склероза является прогрессивно-рецидивирующая форма, в которой степень инвалидности постоянно углубляется, иногда очень быстро.

Не существует лекарств, которые могут полностью излечить РС, но систематический прием лекарств дает пациенту возможность отсрочить развитие болезни и жить самостоятельно . В основном рассеянный склероз лечат интерферонами, митоксантроном, глатирамерацетатом, натализумабом. Также важно, чтобы пациент получал психологическую поддержку – только этот подход позволит ему восстановить веру в свою силу и нормальную жизнь.

Уважаемый читатель, если Вам понравилась статья , угостите автора чашечкой кофе, поставьте “палец вверх” и подписывайтесь на канал. Каждый день здесь публикуются новые познавательные статьи .

Рассеянный склероз ( Бляшечный склероз , Множественный склероз , Пятнистый склерозрассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит )

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

МКБ-10

Общие сведения

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии. Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

• наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
• постепенное появление различных симптомов болезни
• нестойкость некоторых симптомов
• ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
• данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее. Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.