4 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Spina bifida s1 что это такое

Cимптомы и лечение заболевания cпина бифида (spina bifida s1)

Спина бифида является врожденной и неизлечимой аномалией. Если диагностировано такое заболевание, значит, позвоночные звенья не сформированы окончательно, соответственно недоразвитым остался спинной мозг. У развивающегося плода осталась открытой нервная трубка. При такой болезни наблюдаются серьезные отклонения в развитии. Патология редко развивается у взрослых.

Расщепление позвоночника, так называется обозначенная патология, не подвержено эффективному лечению.

Обеспечивается сильное негативное действие на нервную систему с последующим искажением формирования мышечной ткани и развития двигательной функции. Обозначенное состояние человек терпит всю жизнь.

Складывается сложная ситуация, поскольку с самого рождения малыш носит специальный корсет, обеспечивающий хотя бы минимальную подвижность. А также это приспособление призвано облегчить состояние при движении в инвалидном кресле.

Разрушение позвонков в большинстве случаев наблюдается в соединениях на участках S1 и L5. Форма тяжести такого нарушения бывает средней и тяжелой. В первом случае расщеплению подвергаются только позвонки с полной утратой их работы. Что касается спинного мозга, он может повреждаться в незначительной степени или же остается целым. Если своевременно и правильно проводится операция, имеются незначительные шансы на восстановление мозговой деятельности.

Тяжелая форма не предполагает восстановления нарушенных функций. Терапия направлена только на облегчение состояния пациента. Патология представлена тремя этапами:

  1. 1. Спина бифида оккульта считается самой простой стадией без явной визуализации. Пояснично-крестцовый дефект в виде опухолей и кист просматривается только на рентгеновском снимке. Яркие симптомы отсутствуют и проявляются только в период, когда малыш начинает ходить. Явным признаком нарушения является недержание мочи.
  2. 2. Миеломенингоцеле обнаруживается сразу же после появления на свет. В дефектной зоне нарушенной кости проступает мозговая оболочка, на месте которой с течением времени создается мешок, наполненный жидкостью. Кожный покров в пораженном месте покрывается гемангиомами, ямками, обрастает волосами. Спинной мозг нарушен или не затронут.
  3. 3. Липоменингоцеле имеет разительное отличие. Жировая и липоидная клетчатка проникает сквозь спинномозговую оболочку, обеспечивая определенное давление. Под его действием нарушается мозговая работа. В некоторых случаях на месте деформированного фрагмента появляется соединительнотканное или жировое уплотнение.

Такие повреждения негативно сказываются на поясничном отделе и прилегающим к нему органам (прямая кишка, мочевой пузырь), которые утрачивают нормальную функцию.

Самая сложная стадия патологии — миеломенингоцеле. В этом случае образовавшаяся грыжа не покрывается кожей. Если обнаруживаются шансы на выживание малыша, патология сопровождается умственными отклонениями, парезами, недержанием, параличом. Может развиться гидроцефалия. Детям с такими отклонениями после появления на свет создаются стерильные условия, поскольку имеется большая вероятность инфицирования раны с последующим летальным исходом.

Зачатие у женщины запускает сложную цепочку процессов. Позвоночник и мозг у плода закладываются в виде пластины, которую составляют плоские клетки. Далее она принимает форму трубки. Нельзя установить точную причину расщепления нервной трубки. Следует учитывать наследственный фактор, экологическое влияние, пищевой воздействие. Самыми частыми причинами выступают следующие состояния:

  • длительная антибиотикотерапия, прием противосудорожных медикаментов;
  • дефицит витаминов группы В;
  • повышенный уровень глюкозы в крови у будущей матери;
  • генетический фактор;
  • слишком поздняя или ранняя беременность;
  • неправильный рацион женщины, влекущий быстрый набор веса;
  • алкоголизм и курение в период вынашивания плода;
  • простудные, инфекционные болезни в первом триместре;
  • регулярное посещение бань, саун с перегревом тела.

Отсутствуют однотипные признаки, указывающие на spina bifida s1. На интенсивности их проявления сказывается степень тяжести и форма болезни. Сразу после рождения возможны такие симптомы:

  • в области поясницы появляется мешкообразное образование;
  • в месте возможного дефекта наличие родинки, впадины;
  • интенсивное выпячивание кожного покрова, наличие открытого мозга с нервными окончаниями.

При развитии сложной патологии к перечисленным симптомам присоединяется нарушение работы кишечника и мочевыделительной системы, паралич ног, недержание. Существуют также более серьезные признаки спины бифида:

  • перемещение патологии в шейный отдел с нарушением глотательного рефлекса, изменением речи;
  • гидроцефалия, требующая хирургического вмешательства или наложения шунта;
  • кифоз, сколиоз, дисплазия;
  • неуравновешенное психоэмоциональное состояние;
  • раннее половое созревание;
  • ожирение;
  • нарушение миокарда;
  • дерматологические поражения;
  • нарушение в работе дыхательной системы;
  • неправильное развитие спинных мышц и мускулатуры;
  • дисфункция зрительного нерва.

Существуют методы по выявлению аномального опасного развития еще в эмбриональном периоде. С этой целью задействуются следующие процедуры:

  1. 1. Амниоцентез, при котором в брюшную полость женщины вводится специальная игла для забора жидкости из амниотического мешка. Анализ такого материала указывает на наличие дефекта незакрывшейся трубки. Но при наличии минимальных отклонений даже эта точная процедура не определяет патологию.
  2. 2. УЗИ, которое проводится на протяжении всей беременности. Обследование не несет опасности для здоровья, показывает различные нарушения в развитии эмбриона.
  3. 3. В период от 15 до 20 недели проводится анализ крови на альфа-фетопротеин, который показывает аномальное развитие скелета.
  4. 4. При отсутствии симптомов болезни или слабых ее признаках проводится КТ, МРТ, рентген. Такие меры показывают наличие спины бифида в легкой форме.

Болезнь специфическая и не подвергающаяся терапии. Основная задача близких родственников и медицинских специалистов направлена на облегчение проявляющихся симптомов, предотвращение побочных действий со стороны прямой кишки и мочевой системы. Основная задача врачей заключается в следующем:

  • остановка произвольных выделений мочи и каловых масс;
  • налаживание мочеиспускания;
  • поддержание нормальных функций внутренних органов;
  • хирургическое вмешательство в зоне расщепленного позвонка;
  • купирование позвоночных синдромов.

Чаще всего разрушительные процессы происходят именно в пятом позвонке, что приводит к дисфункции мочеиспускательной системы, непроизвольному выходу фекалий, наступает полная иннервация сфинктеров. Для отведения мочи используются стерильные катетеры, проводятся мероприятия для укрепления функции прямой кишки.

Если наблюдается целеустремленность пациента, для восстановления работы мочевого пузыря задействуется электротерапия, различные физиотерапевтические методы, блокада новокаином.

Однако такие методы действуют не во всех случаях спины бифида. Иногда сфинктер слишком сильно спазмирует, для его расслабления используется ботулотоксин. Подобные меры способствуют разрушению волокон, при этом экстренное вмешательство часто оправдано целью спасения жизни. При длительном удержании урины может наступить смерть пациента из-за интоксикации организма.

Часто при описываемой аномалии операция не нужна. Стома, накладываемая на мочевой пузырь, устраняет проблему с интоксикацией и осложнениями, оказываемыми на почки. Искусственное отверстие между наружным выходом и органом создается из тканей аппендикса, не склонных к отторжению.

В современной медицине многие проблемы при диагностированной патологии решаются с помощью биоорганических, пластиковых имплантов. Они используются для замены сфинктеров, после чего у пациента восстанавливается способность по контролю отведения кала, мочи.

Операция на спинном мозге является очень опасной, поскольку имеется большая вероятность проявления инфицирования под оболочкой. Позвоночный столб также можно заменить имплантатом. Межпозвоночные диски подвергаются протезированию. Нужно понимать, что реабилитационный период будет долгим и очень тяжелым. Процедуры, направленные на восстановление, вызывают дискомфорт, так как пациент должен находиться в неподвижном состоянии. За больным должен осуществляться регулярный уход, ему нужны комфортные условия и внимание.

Процесс расщепления происходит не только в поясничном отделе, он может поражать шейный или грудной отдел позвонка. При таких патологиях терапевтические меры направлены на нормализацию работы пищеварительной системы. Питание осуществляется внутривенно, поскольку наблюдается дисфункция ферментативного отдела желудка, нарушение моторики кишечника.

Предотвратить пожизненную инвалидность можно только при купировании развития стадии синдрома. Это возможно после нормализации общего состояния пациента, и в этом случае оперативное вмешательство является обязательным.

Лечение спины бифида начинается только после рождения малыша. Удачный исход напрямую зависит от правильной перинатальной диагностики. Кесарево сечение предотвращает дополнительный травматизм, который может получить младенец. Более того, обеспечиваются максимально стерильные условия.

Если обнаружено менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство проводится незамедлительно.

В ходе операции закрывается деформированная трубка, в результате чего сохраняется костный мозг. Стоит понимать, что специалисты не в состоянии полностью восстановить нервы, необратимые процессы скажутся на дальнейшем развитии.

Известны случаи, когда нарушенная трубка закрывалась, а дефект в позвонках устранялся непосредственно в утробе матери. Однако подобные техники являются единичными. Основные процедуры после операции:

  • физиотерапия;
  • ЛФК;
  • ношение корсетов;
  • применение ортезов.

На последствия спины бифида оказывает действие много факторов. Учитывается степень возможного повреждения спинного мозга, сопутствующие аномалии.

Положительный исход терапии зависит от имеющихся нарушений, своевременности проведения лечения, правильных профилактических процедур в реабилитационный период, которые предотвратят наступление осложнений.

Неблагоприятный прогноз чаще озвучивается при обнаружении патологии грудного отдела.

Неоднозначным будет развитие событий при выявлении гидроцефалии, кифоза, врожденных дополнительных пороков, начальных стадий гидронефроза. В этом случае большое значение имеет общее состояние пациента и качество проводимой терапии.

Когда результатом шунтирования мозговых желудочков является осложнение или дисфункция почек, речь может идти о летальном исходе.

Спина Бифида — причины, диагностика и лечение

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Читать еще:  Дисплазия шейки матки 3 степени что это

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

  1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
  2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
  3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Спина Бифида (spina bifida): что это за дефект позвоночника?

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована. Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок. Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

Читать еще:  Антибиотики при остеохондрозе шейного отдела

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат. При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности. Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

    Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента – S1 . Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

    Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

    Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

    Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями. Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам. Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

    Причины болезни

    Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

    Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

    До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

    Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

    Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

    К таким негативным факторам относят:

      Как проявляется спина Бифида

      Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

      Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

      Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

        Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

        Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

        К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

        Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

        У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

        Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

          Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

          Лечение Спины Бифида


          Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

          Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

          Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

          Выявить патологические отклонения поможет:

          У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

          Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

          При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

          Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

          Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

          Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим. Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера. В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

          Спина Бифида у детей и взрослых: что это такое, последствия, фото

          Определение

          Патология представляет собой врожденное состояние, когда некоторые дужки позвоночника (одна или более) закрыты не до конца. Это порок развития, который формируется у плода на первых неделях развития, то есть в тот момент, когда формируется позвоночный столб. Заболевание чаще всего диагностируется у новорожденных достаточно быстро.

          Необходимо устранить патологию, так как она оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, способна значительно снизить качество жизни пациента. Устраняется путем хирургического вмешательства, которое выполняется немедленно, то есть еще в младенческом возрасте, также оперативно лечение дополняется медикаментозным.

          Заболевание достаточно широко распространено, настолько, что ему даже присвоен код по МКБ 10 (Международной Классификации Болезней десятой редакции). По этой классификации спина бифида имеет коды Q 05.0 – Q 05,9. Для каждой локализации прописан свой код.

          В десятой редакции Международной Классификации Болезней заболевание спина бифида оккульта исключено из основного раздела. Оно перенесено в раздел врожденных патологий грудной клетки, где ему присвоено обозначение Q76.

          Заболевание может обозначаться по-разному. Прописывается отдел позвоночника, номер позвонка. Так, обозначение spina bifida posterior s1 означает поражение первого позвонка крестцового отдела. Здесь постериор – обозначение отдела, а с1 – номер позвонка. Наиболее распространено поражение позвоночника в области l5.

          Профилактика заболевания

          Так как болезнь имеет генетический характер, развивается на стадии внутриутробного формирования, никаких возбудителей такое заболевание не имеет. Некоторые врачи все же связывают спину Брифа у плода с инфекциями, которые будущая мать перенесла во время беременности, возбудителями, воздействию которых подвергался ее организм. Наиболее опасны с этой точки зрения следующие виды инфекционных болезней:

          1. Токсоплазмоз;
          2. Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
          3. Краснуха.

          Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

          Лечение проводится уже на этапе внутриутробного развития младенца. Грыжа или иные дефекты устраняются. Но это вмешательство делается в редких случаях. Таким способом удается избежать развития гидроцефалии и других аномалий. Передвигаться у этих детей возможность будет с условием последующего лечения поле появления на свет. Методика пока не нашла широкого применения в России.

          Наиболее распространенный вариант – устранение недуга сразу после рождения. Желательно, чтобы оно произошло в результате кесарева сечения. Младенца сначала оперируют и после начинают лечить. Кесарево необходимо в целях предотвращения повреждения позвоночника малыша при естественных родах. Операцию ребенку проводят в первые сутки после появления на свет. Хирурги закрывают костный дефект и сохраняют костный мозг неповрежденным. Если структура нервов уже была нарушена, восстановить их не удастся.

          Главное, сохранить двигательную функцию малыша и возможность нормально осуществлять важные жизненные функции организма. На этапе реабилитации используют средства для восстановления после травмы: протезы, показана лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры.

          Читать еще:  Лошадиная доза стоп разрушение хряща

          В некоторых случаях, особенно это вероятно, когда женщина во время беременности не наблюдалась у врачей, недуг обнаруживается у детей случайно, в ходе диагностики по жалобам. В таком случае результатом проведенного МРТ-анализа станет страшный диагноз. Врачи принимают меры, воздействуя на позвоночник так, чтобы не допустить повреждения спинного мозга.

          Часто необходимо проводить не одну, а несколько операций через различные промежутки времени. Требуется устранять спинномозговую жидкость или грыжу. Это зависит от реакции организма маленького пациента на проведенные ранее вмешательства. Если и после этого появляются боли или деформируется позвоночник, хирурги приходят к выводу, что спинной мозг, несмотря на все усилия, фиксируется и примыкает к позвонкам. Пациенту делают новую операцию.

          Больных спиной бифида и их родственников беспокоит дальнейшая жизнь и ее полноценность. Социальная адаптация возможна, как утверждают врачи. Чем ниже центрировалась дисфункция на позвоночнике, тем благоприятнее прогнозы.

          Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

          Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

          Клинические проявления

          Данная форма патологии обычно не дает клинических проявлений и является рентгенологической находкой. Но у части пациентов (до 35%) периодически отмечаются боли в спине, онемение в области поясницы, реже слабость в ногах (20%), нарушения мочеиспускания/дефекации (до 10%).

          При объективном осмотре пациента можно выявить локальный гипертрихоз, пигментацию кожи, капиллярные гемангиомы, кожные изменения на уровне дефекта (80%). Пропальпировать дефект удается в 50% случаев. Снижение чувствительности в пояснично-крестцовом отделе — 30%. Трофические расстройства на поясничном уровне — 20%. Тазовые расстройства — 10%.

          Симптомы

          Симптомы заболевания зависят от формы и его тяжести.

          Различают следующие проявления:

          1. Если расщепление скрытое, симптомов может не быть, либо наблюдаться маленькое пятнышко в области патологии.
          2. При более тяжелых формах симптомы становятся явными, позвонок может выпячиваться и становится хорошо заметным.
          3. При сложных формах – параличи конечностей (преимущественно нижних), нарушение деятельности органов брюшины.

          Среди отклонений в полноценном развитии организма:

          • нарушения деятельности мозга – гидроцефалия;
          • смещение мозгового вещества к шейному позвонку вверх (ведет к значительным нарушениям речи);
          • недоразвитость спинного мозга, влекущая за собой сколиоз и другие заболевания позвоночника;
          • раннее половое развитие;
          • неврозы;
          • избыточная масса тела;
          • нарушение кожных покровов;
          • недуги сердечной системы;
          • ухудшение зрения.

          Заболевание диагностируется на этапе беременности с помощью МРТ позвоночника или КТ. Проводят и другие диагностические манипуляции. Среди них прокалывание позвоночника плода через брюшную полость мамы с целью забора вещества на лабораторное обследование. Распознать недуг на начальном этапе развития младенца помогает и УЗИ. Делается и биохимия крови по показателям, определяющим наличие недуга.

          Это исследование проводится с 16 до 19 недели беременности у представительниц прекрасной половины, в роду которых были такие аномалии или ранее рождавшие малышей, больных спиной бифида. Как только малыш с таким диагнозом появляется на свет, есть опасность разрыва стенки мешка, в котором находится грыжа, и инфицирование соседних тканей.

          Дети с диагнозом спина бифида страдают от болей в области поясницы или боли в груди. У них есть расстройства двигательной системы. Наблюдается недержание кала и мочи. Деформируется позвоночник. Примерно 20% пациентов страдают от спинномозговой грыжи. Даже в инвалидном кресле они не могут нормально передвигаться. Этим детям показана операция для того, чтобы они просто получили возможность социально адаптироваться.

          Проявления заболевания у детей могут быть различны, не всегда имеют выраженный специфический характер. Развитие этой патологии может привести к таким нарушениям:

          1. Проблемы мочеполовой системы;
          2. Проблемы с кишечником, запоры;
          3. Искривление позвоночника;
          4. Нарушение походки, осанки;
          5. В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

          Но заболевание очень редко протекает скрыто (только при скрытой его форме развивается такая симптоматика). Чаще всего его наличие диагностируется в ходе первого медицинского осмотра, тут же оперативно устраняется. Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

          1. Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
          2. Впадина на месте развития патологии;
          3. Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
          4. Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

          У взрослых заболевание не диагностируется почти никогда, так как оно крайне редко протекает настолько скрыто, что не диагностируется в детстве.

          Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

          У детей

          Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

          Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

          В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

          Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

          Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

          Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

          Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

          У взрослых

          У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

          Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

          В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

          Первые признаки заболевания можно заметить уже после рождения ребенка. Но степень их выраженности зависит от тяжести течения болезни. Внешние признаки различаются в зависимости от формы патологии:

          • при скрытом расщеплении чаще всего не заметно никаких симптомов, может быть небольшое пятно или впадина на уровне поясничного отдела позвоночника;
          • при менингоцеле видно кистообразное выпячивание в виде мешочка с жидкостью;
          • миеломенингоцеле характеризуется открытой полостью, через которую выпячивается спинной мозг и нервы.

          Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы. Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах. Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.

          Самая легкая форма расщепления позвоночника обычно возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне позвонка L5. У 75% больных патологию можно заметить по наличию на участке позвоночника оволосения, родимого пятна, покраснения кожи или ямочек, которые нащупываются при пальпации. Но в большинстве случаев патология обнаруживается с возрастом, когда развиваются признаки поражения нервных окончаний, управляющих работой кишечника и мочевого пузыря, а также слабость мышц ног. Основным признаком этой формы заболевания является недержание мочи. Появляются также боли в спине, развивается сколиоз.

          В тяжелых случаях заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка, так как симптомы ярко выражены

          Мениногоцеле и миеломенингоцеле также чаще всего возникает в области поясницы. Поэтому неврологические симптомы проявляются в снижении чувствительности нижних конечностей и ухудшении работы органов мочеполовой системы. Возможны нарушения работы органов малого таза, умственная отсталость и неспособность к обучению, гидроцефалия.

          Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

          • При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
          • При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
          • При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

          При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

          • Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
          • Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
          • Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз , кифоз , дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
          • Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
          • депрессия и другие невротические состояния
          • ожирение
          • дерматологические проблемы
          • аномалии развития мочевыводящих путей.
          • заболевания сердца
          • проблемы со зрением

          Рекомендации

          Рекомендуется консультация нейрохирурга, компьютерная и магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника.

          Ссылка на основную публикацию
          Статьи c упоминанием слов:
          Adblock
          detector